Taranis
Gut leben mit der Diät.
Bei den angeborenen Erkrankungen des Aminosäureabbaus und bei chronischer Niereninsuffizienz muss man lernen, anders zu essen, mit genau berechnetem Eiweiß. Diese Seite bietet Ihnen und Ihren Angehörigen praktische Orientierungshilfen. Sie ersetzt nicht den Rat Ihres Behandlungsteams, das als Einziges Ihre Diät festlegt.
Gut leben mit der Diät
Eiweiß und Aminosäuren
Um die Diät gut zu verstehen, ist es hilfreich zu wissen, was in einem gesunden Körper mit dem Eiweiß geschieht.
Was uns die Lebensmittel liefern
Unser Körper besteht aus Wasser, Eiweiß (Proteinen), Fetten (Lipiden), Zucker (Kohlenhydraten) und Mineralstoffen, nicht zu vergessen die Vitamine. All diese Bestandteile sind lebensnotwendig und stammen größtenteils aus unserer Nahrung. Die Verdauung zerlegt die Lebensmittel nach und nach in Nährstoffe: Substanzen, die klein genug sind, um aufgenommen und dann von unseren Zellen verwertet zu werden.
Energie, Aufbau und Erhaltung
Zucker und Fette dienen vor allem als Brennstoff für alle lebenswichtigen Funktionen. Eiweiß dient zunächst dazu, während des Wachstums die Gewebe aufzubauen, und danach, sie zu erhalten und zu erneuern; im Überschuss kann es auch zur Energiegewinnung verbrannt werden. Wasser, Mineralstoffe und Vitamine liefern keine Energie, aber der Körper kann nicht auf sie verzichten.
Der Stoffwechsel und seine Enzyme
Der Stoffwechsel umfasst alle chemischen Umwandlungen, die die Nährstoffe durchlaufen, um Energie zu erzeugen und die Bestandteile des Körpers herzustellen. Jede Reaktion wird von einem spezialisierten Werkzeug ausgeführt, einem Enzym, und davon gibt es sehr viele. Um gut zu arbeiten, braucht ein Enzym manchmal einen Kofaktor: eine Substanz, die es wirksamer macht und meistens ein Vitamin ist.
Aminosäuren, die Bausteine der Proteine
Ein Protein ist eine Kette aus Aminosäuren, und die menschlichen Proteine sind aus zwanzig verschiedenen Aminosäuren aufgebaut. Einige davon, die sogenannten essenziellen Aminosäuren, kann der Körper nicht selbst herstellen: Sie müssen daher mit der Nahrung zugeführt werden. Die Aminosäuren im Blut haben zwei Ursprünge: das Eiweiß aus den Mahlzeiten nach der Verdauung und das körpereigene Eiweiß, das sich abnutzt und ständig ersetzt wird.
Anabolismus und Katabolismus
Die Aminosäuren im Blut dienen zunächst dazu, das körpereigene Eiweiß herzustellen: Das ist der Anabolismus, ein Vorgang, der Energie verbraucht und Wachstum ermöglicht. Eine übliche Ernährung liefert in der Regel weit mehr Eiweiß, als der Körper braucht. Der Überschuss wird von Enzymen abgebaut, oft einem pro Aminosäure, und liefert etwas Energie: Das ist der Katabolismus. Bei den Zwischenschritten dieses Abbaus entstehen organische Säuren.
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Die Erkrankungen des Aminosäureabbaus
Diese genetischen Erkrankungen hindern den Körper daran, eine oder mehrere Aminosäuren normal abzubauen. Die Verdauung selbst verläuft dagegen normal.
Ein Enzym, das ausfällt
Von Geburt an funktioniert eines der Enzyme nicht, die für den Abbau einer Aminosäure oder einer kleinen Gruppe von Aminosäuren zuständig sind. Man spricht dann von einem Enzymblock. Bei milderen Formen behält das Enzym etwas Aktivität, die jedoch nicht ausreicht: Es handelt sich um einen Teildefekt mit einer sogenannten Restaktivität.
Eine Erkrankung vom Intoxikationstyp
Der Block wirkt wie ein Staudamm: Die Substanzen davor stauen sich an, während die Substanzen, die danach gebildet werden sollten, fehlen. Die Krankheitszeichen werden vor allem durch die angestauten Substanzen verursacht, die in hoher Dosis giftig werden. Daher der Name Erkrankungen vom Intoxikationstyp (Vergiftungstyp).
Zwei große Gruppen
Bei den Aminoazidopathien reichert sich eine Aminosäure an, manchmal auch einige wenige: Die Phenylketonurie und die Leucinose sind zwei Beispiele dafür. Bei den Organoazidurien, auch Organoazidämien genannt, ist die giftige Substanz eine organische Säure, ein Molekül, das als Zwischenprodukt beim Abbau einer Aminosäure entsteht. Die Methylmalonazidurie und die Propionazidurie gehören dazu.
Langsame Vergiftung oder akute Krise
Die Vergiftung kann chronisch sein, mit Zeichen, die sich langsam entwickeln, oder akut, mit einer plötzlichen Verschlechterung, die man Dekompensation nennt. Beides kann zusammen auftreten, wenn Krisen vor dem Hintergrund einer langsamen Vergiftung entstehen. Die Phenylketonurie bildet eine Ausnahme: Sie führt nicht zu akuten Dekompensationen, sondern nur zu einer chronischen Vergiftung.
Wie die Krankheit vererbt wird
Diese Erkrankungen sind erblich, mit autosomal-rezessivem Erbgang: Das erkrankte Kind hat von jedem seiner beiden Elternteile ein verändertes Gen erhalten. Die Eltern, die diese Veränderung nur auf einem einzigen Chromosom tragen, zeigen keinerlei Krankheitszeichen: Man nennt sie gesunde Überträger. Bei jeder Schwangerschaft dieses Paares liegt die Wahrscheinlichkeit, dass das Kind erkrankt ist, bei eins zu vier. In seltenen Fällen ist die Veränderung beim Kind spontan aufgetreten, und nur ein Elternteil trägt sie.
Eine lebenslange, aber behandelbare Krankheit
Diese seltenen Erkrankungen bestehen von Geburt an und begleiten die betroffene Person ihr ganzes Leben lang: Heilen kann man sie heute nicht. Behandeln lassen sie sich dagegen mit einer speziellen Diät, manchmal ergänzt durch Medikamente; diese Behandlung muss ohne Unterbrechung fortgeführt werden. Wenn Sie die Diät gut verstehen, hilft Ihnen das, sie jeden Tag umzusetzen und sie Ihrem Kind früh zu erklären, damit es nach und nach selbstständig wird.
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Die Grundsätze der Behandlung
Die Behandlung beruht vor allem auf einer Diät, die auf jede Erkrankung abgestimmt ist, manchmal ergänzt durch Medikamente. Die Mengen legt Ihr Behandlungsteam fest: Ändern Sie die Diät nie ohne dessen Rat.
Die Ziele
Unabhängig von der Erkrankung soll die Behandlung erreichen, dass Ihr Kind bei gutem Ernährungszustand normal an Gewicht, Größe und Kopfumfang zunimmt. Sie strebt außerdem eine normale psychomotorische Entwicklung und ein dauerhaft stabiles Stoffwechselgleichgewicht an. Schließlich soll sie akuten Dekompensationen vorbeugen (die Phenylketonurie verursacht keine), indem sie jede Phase verhindert, in der der Körper sein eigenes Eiweiß abbaut.
Einschränken, ohne wegzulassen
Die Diät verringert das Nahrungseiweiß stark, um eine Vergiftung zu vermeiden, lässt es aber nie ganz weg. Natürliche Lebensmittel müssen nämlich die kleine Menge der überwachten Aminosäure liefern, die der Körper zum Wachsen und zur Erneuerung seines Eiweißes braucht und die er nicht selbst herstellen kann. Ganz ohne Eiweiß würden Mangelzustände auftreten und das Wachstum wäre gefährdet.
Drei Gruppen von Lebensmitteln
Die verbotenen Lebensmittel sind eiweißreich: die meisten tierischen Produkte (Fleisch, Fisch, Eier, Milch und Milchprodukte) und manche pflanzlichen Lebensmittel wie Getreide, Brot oder Kuchen. Einige können jedoch in kontrollierter Menge erlaubt sein, zum Beispiel Milch in den ersten Monaten oder bei weniger schweren Formen. Die kontrollierten Lebensmittel, vor allem Obst und Gemüse, einschließlich Kartoffeln, werden gewogen und in „Einheiten“ gezählt: Bei der Phenylketonurie entspricht eine Einheit vereinbarungsgemäß 20 mg Phenylalanin, während das System bei den anderen Erkrankungen von Team zu Team unterschiedlich ist. Die frei erlaubten Lebensmittel enthalten fast kein Eiweiß und liefern Energie durch Zucker und Fette.
Die Aminosäuremischung
Durch die Eiweißbeschränkung begrenzt die Diät auch die anderen essenziellen Aminosäuren, was das Wachstum bremsen könnte. Eine Aminosäuremischung in Pulver- oder flüssiger Form gleicht diesen Mangel aus: Sie enthält die essenziellen Aminosäuren mit Ausnahme der giftigen Aminosäure(n) und liefert meistens auch Vitamine, Mineralstoffe und Spurenelemente. Sie wird täglich und lebenslang nach Verschreibung eingenommen; bei manchen Erkrankungen wird über ihren Einsatz von Fall zu Fall entschieden.
Eiweißarme Lebensmittel
Spezielle, fast eiweißfreie Lebensmittel ersetzen diejenigen, die zu viel Eiweiß enthalten: Nudeln, Reis, Brot, Mehl, Kekse, ein Getränk als Milchersatz, Ei- oder Käseersatz, Brotaufstrich. Sie liefern die Energie, die sonst fehlen würde, und ermöglichen Mahlzeiten, die wie gewohnt aussehen. Schrittweise eingeführt, helfen sie, die Mahlzeiten abwechslungsreich zu gestalten, und diese Abwechslung erleichtert es, die Diät auf lange Sicht anzunehmen. Letztlich ähnelt die Diät einer veganen Ernährung aus abgewogenem Obst und Gemüse, ergänzt durch diese Lebensmittel und je nach Erkrankung durch eine Aminosäuremischung.
Medikamente und Verlaufskontrolle
Bei manchen Formen kommen Medikamente zur Diät hinzu: Kofaktoren, oft Vitamine, regen das fehlerhafte Enzym an (BH4 bei der Phenylketonurie oder Vitamin B12 bei einem Teil der Methylmalonazidurien), und Entgiftungsmittel wie Carnitin helfen, die giftigen Substanzen auszuscheiden. Wirklich wirksam sind sie nur bei einigen seltenen Formen. Die Verlaufskontrolle beruht auf regelmäßigen Sprechstunden und Blut- oder Urinuntersuchungen bei einem spezialisierten Team. Der Arzt koordiniert die Behandlung, der Diätassistent schult Sie in der Diät und passt sie an die Ergebnisse an, und Psychologe, Sozialassistent oder Genetiker begleiten Sie je nach Bedarf.
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Die Phenylketonurie (PKU)
Die Phenylketonurie ist eine seltene genetische Erkrankung, die den normalen Abbau von Phenylalanin verhindert. Sie war die erste angeborene Stoffwechselerkrankung, für die eine Diätbehandlung entwickelt wurde.
Die Erkrankung
Ein Enzym, die Phenylalaninhydroxylase, funktioniert nicht oder schlecht: Es wandelt Phenylalanin nicht mehr in Tyrosin um, und das Phenylalanin reichert sich an. Je nach verbleibender Aktivität dieses Enzyms unterscheidet man die klassische PKU, die atypische PKU, bei der mehr Phenylalanin vertragen wird, und die dauerhafte mäßige Hyperphenylalaninämie, die in der Regel keine Diät erfordert. Bei der Geburt kann das Enzym noch unreif sein, und die Toleranz kann sich in den ersten Lebensjahren verbessern.
Die BH4-sensitiven Formen
Um zu funktionieren, braucht die Phenylalaninhydroxylase einen Kofaktor: BH4 (Tetrahydrobiopterin). Bei manchen Formen, vor allem atypischen und sehr selten klassischen, steigert ein Medikament auf BH4-Basis zum Einnehmen die Aktivität des Enzyms und erlaubt eine Lockerung der Diät, manchmal bis zum Absetzen der Aminosäuremischung. Diese Sensitivität muss zunächst getestet werden, und Ihr Arzt sagt Ihnen, ob diese Behandlung für Sie geeignet ist, insbesondere je nach Alter oder bei einer Schwangerschaft. Störungen der BH4-Bildung sind eine andere Erkrankung, mit anderer Behandlung und Verlaufskontrolle.
Die Diät Ihres Kindes
Wie bei jedem Kind beginnt die Beikost zwischen dem 4. und 6. Monat, doch Sie berechnen das Phenylalanin jeder neu eingeführten Obst- und Gemüsesorte, eine nach der anderen, um die verordnete Tagesmenge einzuhalten. Jeden Tag nimmt Ihr Kind seine gesamte Aminosäuremischung ein, ohne dazu gezwungen zu werden und ohne dass die Regel gelockert wird. Wenn es die Mischung aus dem Fläschchen verweigert, fragen Sie Ihren Diätassistenten, ob sie konzentrierter, in einem Brei oder in Obst gegeben oder durch eine andere Mischung ersetzt werden kann. Es ist keine Diät zum Abnehmen: Meiden Sie Light-Produkte, und denken Sie daran, dass Aspartam, mit dem manche Limonaden, Säfte und Light-Kompotte gesüßt werden, eine Vorstufe von Phenylalanin ist und zu den verbotenen Stoffen gehört.
Im Jugendalter
Die Diät wird oft nach dem 10. Lebensjahr und dann im Jugendalter teilweise gelockert, da das Gehirn höhere Phenylalaninwerte besser verträgt. Über diese Lockerung entscheiden Sie gemeinsam mit Ihrem Team, und sie darf nicht zu weit gehen. Ein Zuviel zeigt sich nicht sofort, kann sich aber durch Konzentrationsschwierigkeiten in der Schule, Müdigkeit, Reizbarkeit oder eine Verhaltensänderung äußern.
Eine Schwangerschaft vorbereiten
Wenn Sie eine PKU haben, ist es sehr unwahrscheinlich, dass Ihr Kind erkrankt ist, aber seine Leber kann Phenylalanin erst gegen Ende der Schwangerschaft abbauen: Bis dahin ist es Ihren eigenen Werten ausgesetzt. Um ihm eine Vergiftung zu ersparen, die Fehlbildungen verursachen kann, muss die strenge Diät schon vor der Empfängnis wieder aufgenommen und gut eingestellt werden, ohne Gewichtsverlust, mit Blutkontrollen mindestens einmal pro Woche. Sobald Ihre Entscheidung gefallen ist, gehen Sie gemeinsam mit Ihrem Partner zur Sprechstunde: Das Team überprüft Ihre Vitamine und Mineralstoffe und hilft Ihnen, passende Mischungen auszuwählen. Ihr Arzt sagt Ihnen, wann Sie die Verhütung absetzen können, sobald Ihr Gewicht stabil ist, Ihre Werte im festgelegten Zielbereich liegen und Sie selbst bereit sind, die Diät mehrere Monate lang einzuhalten.
Während der Schwangerschaft
Verteilen Sie Ihr Phenylalanin über den Tag, kochen Sie abwechslungsreich und ergänzen Sie Ihre Energiezufuhr mit eiweißarmen Lebensmitteln und kleinen Zwischenmahlzeiten. Nehmen Sie Ihre Mischung in 3 oder 4 Portionen ein, vorzugsweise zu den Mahlzeiten, die natürliches Eiweiß enthalten, und trinken Sie sie bei Übelkeit sehr kalt, in kleinen, wiederholten Mengen. Im letzten Schwangerschaftsdrittel beginnt die Leber des Babys, Phenylalanin abzubauen, Ihre Toleranz steigt deutlich, und Ihr Team kann die Diät Schritt für Schritt lockern. Ab dem Tag der Entbindung kehren Sie zu Ihrer früheren Ernährung zurück und können stillen, ohne das Phenylalanin zu kontrollieren.
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Die Leucinose
Die Leucinose, auch Ahornsirupkrankheit genannt (englisch MSUD), ist eine erbliche Erkrankung mit autosomal-rezessivem Erbgang. Ihre Diät muss lebenslang eingehalten werden und erfordert besondere Wachsamkeit, da akute Krisen auftreten können.
Die Erkrankung
Drei sogenannte verzweigtkettige Aminosäuren, Leucin, Valin und Isoleucin, können nicht abgebaut werden, weil das Enzym für den zweiten Schritt ihres Abbaus, das allen dreien gemeinsam ist, fehlt. Sie reichern sich zusammen mit den entsprechenden Ketosäuren im Blut, im Urin und in den Geweben an, und vor allem das Leucin wirkt giftig. Bei der klassischen Form, der häufigsten, treten die Zeichen schon in der ersten Lebenswoche auf: Bewusstseinsstörungen, Trinkverweigerung, neurologische Zeichen, dann ohne Behandlung ein rasches Fortschreiten bis zum Koma und Urin, der nach Ahornsirup riecht. Es gibt auch später auftretende oder intermittierende Formen, und in Ausnahmefällen sprechen manche davon auf Vitamin B1 (Thiamin) an.
Die Diät
Die Diät wird auf Leucin berechnet, wodurch zugleich Valin und Isoleucin begrenzt werden: Zunächst liefert eine Säuglingsmilch in kontrollierter Menge diese Aminosäuren, dann, ab der Beikost mit etwa 4 bis 6 Monaten, Obst und Gemüse, die in Leucin-Einheiten gezählt werden (eine Einheit entspricht 50 mg). Die verbotenen Lebensmittel enthalten viel zu viel davon: Schon ein einziger Joghurt übersteigt, was ein Kind mit einer schweren neonatalen Form an einem ganzen Tag verträgt. Eine Aminosäuremischung ohne Leucin, Valin und Isoleucin, die jeden Tag vollständig und auf mehrere Portionen verteilt eingenommen wird, liefert die anderen essenziellen Aminosäuren; manchmal werden Valin- oder Isoleucin-Kapseln hinzugefügt, wenn die Untersuchungen einen Mangel zeigen. Eiweißarme Lebensmittel ergänzen die Energiezufuhr und können frei verzehrt werden, da sie keine giftigen Aminosäuren liefern.
Situationen mit Krisenrisiko
Eine akute Dekompensation kann auftreten, sobald das Leucin im Blut einen bestimmten Schwellenwert überschreitet. Seien Sie besonders aufmerksam bei Fieber, Schnupfen, Nasen-Rachen-Entzündung, Bronchitis, Mittelohrentzündung, Zahnen, Erbrechen oder Durchfall, Appetitlosigkeit oder Fasten, Fehlern oder Abweichungen bei der Diät, Verweigerung der Mischung, ausbleibender Gewichtszunahme oder Gewichtsverlust. Impfungen, eine Vollnarkose oder eine Operation, ein Unfall oder eine Verletzung, ein länger anhaltender Leucinmangel und ein Valin- oder Isoleucinmangel sind ebenfalls Risikosituationen. Schließlich kann eine Krise auch ohne erkennbare Ursache ausgelöst werden.
Die Warnzeichen
Beim Säugling sind die ersten Zeichen Schwierigkeiten beim Füttern, Erbrechen und ein schlaffes, schläfriges Baby, das schnell ermüdet. Später kann das Kind ungenaue Bewegungen und einen unsicheren Gang haben, als wäre es betrunken, seine Stimmung ändern, schläfrig oder im Gegenteil unruhig wirken. In der Schule kann es undeutlich sprechen, Schwierigkeiten beim Schreiben haben, Buchstaben vertauschen oder beim Diktat Wörter vergessen oder auf ungewohnte Weise unter Übelkeit und Appetitlosigkeit leiden.
Die ersten Maßnahmen
Bei einem dieser Zeichen oder in einer Risikosituation machen Sie einen Urintest auf Ketonkörper (Acetest), der einen möglichen Katabolismus anzeigt, gehen Sie zu Ihrem Arzt, um eine Infektion abklären zu lassen, und lassen Sie Leucin, Valin und Isoleucin im Blut dringend bestimmen. Wenn die Zeichen leicht sind und der Appetit erhalten ist, zum Beispiel nach einer Impfung oder bei leichtem, gut vertragenem Fieber, wenden Sie die abgeschwächte Notfalldiät an, falls Ihr Zentrum Ihnen eine verordnet hat. Bei höherem Fieber oder bei Krankheit verringert oder stoppt die verordnete Notfalldiät das natürliche Eiweiß und erhöht die Energiezufuhr mit Zucker, Fetten und eiweißarmen Lebensmitteln, verteilt auf mehrere kleine Mahlzeiten, während die Aminosäuremischung weiter eingenommen wird. Rufen Sie in jedem Fall unverzüglich Ihr Referenzzentrum für Stoffwechselerkrankungen an: Es legt die Dauer der Notfalldiät fest, die 3 bis 4 Tage nicht überschreiten und zu Hause nicht ohne ärztlichen Rat wiederholt werden darf, da sie das Wachstum bremsen würde.
Wann Sie ins Krankenhaus fahren sollten
Wenn die Zeichen trotz dieser Maßnahmen anhalten oder sich verschlimmern, mit Erbrechen, Bewusstseinsstörungen oder vollständiger Nahrungsverweigerung, bringen Sie Ihr Kind sofort ins Krankenhaus: Eine zu spät behandelte Dekompensation kann schwere Folgen haben. Dort kann eine kontinuierliche enterale Ernährung über eine Nasen-Magen-Sonde begonnen werden, manchmal auch eine Infusion, wenn das Erbrechen nicht aufhört. Bewahren Sie die Notfalldiät für die Sondenernährung, stets an das Alter Ihres Kindes angepasst, immer bei Ihren Unterlagen auf. Ein Krankenhaus in Ihrer Nähe hat nicht unbedingt die nötigen Produkte: Bringen Sie die Aminosäuremischung, die anderen Produkte und das schriftliche Rezept seiner Notfalldiät mit.
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Die Organoazidurien
Die Propionazidämie und die Methylmalonazidämie gehören zu den seltenen Erkrankungen vom sogenannten Intoxikationstyp, wobei die Vergiftung akut oder chronisch verlaufen kann. Sie erfordern eine Diät, Medikamente und eine engmaschige Überwachung, die von Ihrem Referenzzentrum organisiert werden.
Die Erkrankung
Betroffen sind zwei Enzyme, die am Abbau von vier Aminosäuren beteiligt sind: Threonin, Methionin, Valin und Isoleucin. Der Block liegt weit hinten in der Kette: Nicht diese Aminosäuren reichern sich an, sondern ihre Abbauprodukte, Propionsäure oder Methylmalonsäure, die vor allem für das Gehirn, aber auch für Herz, Nieren oder Leber giftig sind. Diese Abbauprodukte stammen aus dem Eiweiß der Mahlzeiten und aus dem körpereigenen Eiweiß, aber auch von bestimmten Darmbakterien und, seltener, aus bestimmten Fettsäuren, die in der Nahrung kaum vorkommen. Die Behandlung soll ihre Bildung begrenzen, ohne einen Mangel zu verursachen, und es Ihrem Kind zugleich ermöglichen, normal zu wachsen und sich normal zu entwickeln.
Die Diät
Die Diät begrenzt das Eiweiß und liefert zugleich genügend essenzielle Aminosäuren zum Wachsen; außerdem muss sie energiereich genug sein, um den Katabolismus zu bremsen, der durch Infektionen, Fasten oder die bei diesen Kindern häufige Appetitlosigkeit begünstigt wird. Kontrollierte Lebensmittel sind die Säuglingsmilch, vorzugsweise eiweißarm, manchmal bestimmte Milchprodukte sowie Obst und Gemüse, die nach dem von Ihrem Team gewählten System gezählt werden: in Valin-Einheiten (eine Einheit entspricht 25 mg) oder in Eiweiß-Einheiten. Eiweißarme Lebensmittel sind frei erlaubt, und die Energiezufuhr wird oft mit Öl und Maltodextrin ergänzt. Je nach Alter und Untersuchungsergebnissen kann eine Aminosäuremischung ohne Threonin, Methionin, Valin und Isoleucin verordnet werden, aber nicht systematisch.
Die enterale Ernährung
In der frühen Kindheit ist oft eine kontinuierliche enterale Ernährung, zumindest nachts, notwendig: Sie erfolgt über eine Pumpe und eine Nasen-Magen-Sonde, manchmal auch über eine Gastrostomie. Die Pflegekräfte der Station schulen Sie vor der Rückkehr nach Hause, danach können Hauskrankenpfleger(innen) Ihnen helfen, mit dem Ziel, dass Sie schnell selbstständig werden. Das Material wird von einem Dienstleister bei Ihnen zu Hause installiert, der bei Schwierigkeiten mit dem Behandlungsteam in Kontakt bleibt. Beziehen Sie Ihr Kind beim Legen seiner Sonde mit ein: So fühlt es sich für seine Behandlung verantwortlich.
Medikamente
L-Carnitin bindet sich an Propionsäure und Methylmalonsäure, um sie über den Urin auszuscheiden, und gleicht einen möglichen Carnitinmangel aus. Abwechselnd gegebene Antibiotika verändern die Darmflora, damit die Darmbakterien weniger Propionsäure bilden. Vitamin B12 kann bei bestimmten Methylmalonazidämien, die auf dieses Vitamin ansprechen, die Aktivität des Enzyms verbessern und eine Lockerung der Diät ermöglichen, und Biotin (Vitamin H) wird bei der Propionazidämie manchmal vorgeschlagen. Diese Behandlungen werden von Ihrem Arzt verordnet und angepasst: Setzen Sie sie nicht ab und ändern Sie die Dosierung nicht ohne seinen Rat.
Überwachung und wichtige Maßnahmen
In stabilen Phasen verfolgt das Team bei regelmäßigen Sprechstunden Gewicht, Größe, Kopfumfang und Allgemeinzustand und passt die Diät an die Urinuntersuchungen, den Appetit und das Essverhalten an. Lernen Sie, die Zeichen einer Entgleisung zu erkennen: Müdigkeit und Augenringe, Apathie, Übelkeit, Erbrechen, ausgeprägte Appetitlosigkeit, ungenaue Bewegungen, Zittern, unsicherer Gang. Lernen Sie, einen Acetest durchzuführen, der Ketonkörper in frischem Urin nachweist und einen Katabolismus anzeigt, und, wenn der Arzt es verlangt, den gesamten Urin eines ganzen Tages zu sammeln und dabei im Kühlschrank aufzubewahren. Ihr Team gibt und erklärt Ihnen eine Notfalldiät und eine abgeschwächte Notfalldiät sowie die Situationen, in denen Sie damit beginnen müssen; manche Teams möchten vor jeder Anpassung angerufen werden.
Wann Sie das Team sofort kontaktieren sollten
Erbrechen, Durchfall, Fieber jeglicher Ursache, Infektionen, eine Narkose oder Operation und längeres Fasten bergen das Risiko einer akuten Dekompensation. Folgen Sie in diesen Situationen dem Vorgehen, das Ihnen Ihr Referenzzentrum erklärt hat, je nachdem, ob Ihr Kind Zeichen zeigt oder nicht. Wenn Sie beunruhigt sind, wenn Ihr Kind nicht so ist wie sonst, insbesondere bei Verdauungsbeschwerden, oder wenn es seine Mahlzeiten verschmäht, obwohl es sonst einen normalen Appetit hat, kontaktieren Sie unverzüglich das Zentrum, das es betreut. Zögern Sie nicht, eine Krankenhausaufnahme zu verlangen: Sie darf nicht zu spät erfolgen.
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Die chronische Niereninsuffizienz
In den Stadien 3 bis 5 der chronischen Niereninsuffizienz kann eine eiweißarme Ernährung Teil der Behandlung sein. Sie wird gemeinsam mit Ihrem Behandlungsteam aufgebaut und überwacht.
Worum geht es?
Man spricht von chronischer Niereninsuffizienz, wenn die Struktur oder die Funktion der Nieren seit mehr als 3 Monaten gestört ist und dies Folgen für die Gesundheit hat. Sie zeigt sich an Markern einer Nierenschädigung oder an einer verminderten Filtrationsrate. Ihre Komplikationen können den ganzen Körper betreffen: Herz-Kreislauf-Erkrankungen, Bluthochdruck, Blutarmut, Mangelernährung, Knochenschäden, Neuropathie und eine verminderte Lebensqualität. Diabetes gehört zu den Vorerkrankungen, die das Risiko dafür erhöhen.
Warum Eiweiß begrenzen
Weniger Eiweiß auf dem Teller bedeutet weniger gebildeten Harnstoff und weniger Arbeit für die Nieren. Ein maßvoller Eiweißverzehr mit wenig Salz kann so das Fortschreiten der Nierenerkrankung verlangsamen, außer wenn sie durch Diabetes bedingt ist. Vor dem Dialysestadium hat die Ernährung großen Einfluss auf den Verlauf und die Komplikationen.
Eine von Ihrem Team festgelegte Zufuhr
Bei Erwachsenen liegt die aktuelle Empfehlung zwischen 0,6 und 0,8 g Eiweiß pro Kilogramm Körpergewicht und Tag, mit angepasster Ernährungsschulung und Begleitung. Eine stärkere Einschränkung bis auf 0,3 g pro Kilogramm und Tag ist möglich, aber nur mit einer Ergänzung durch essenzielle Aminosäuren und unter engmaschiger ärztlicher Überwachung. Ihre persönliche Zufuhr wird von Ihrem Behandlungsteam festgelegt: Reduzieren Sie Ihr Eiweiß nicht eigenmächtig.
Genügend Energie aufnehmen
Wenn man das Eiweiß reduziert, muss man prüfen, ob die Ernährung noch genügend Energie liefert: Eine Ernährungsbegleitung wird dringend empfohlen. Eiweißarme Lebensmittel helfen beim Zusammenstellen der Mahlzeiten, denn sie liefern Kalorien ohne die zu begrenzenden Bestandteile wie Phosphor. Bei gleicher Phosphormenge können eiweißarme Nudeln so achtmal mehr Energie liefern als normale Nudeln.
Eine Diät auf Dauer
Der Ernährungsplan wird langfristig befolgt, und es kommt auf die Regelmäßigkeit an. Er belastet jedoch den Alltag, und ein zu starrer Rahmen macht es schwer, ihn einzuhalten. Wenn Ihnen die Diät zu belastend erscheint, sprechen Sie mit Ihrem Behandlungsteam, statt sie aufzugeben oder eigenmächtig zu ändern.
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Im Alltag
Mit etwas Planung kann Ihr Kind die Mahlzeiten, die Schule, den Sport und die Ferien mit anderen Kindern teilen. Manche Situationen erfordern jedoch eine schnelle Reaktion.
Am Tisch, mit der Familie
Essen Sie so oft wie möglich gemeinsam als Familie, mit Gerichten, die denen der anderen ähneln: Ihr Kind lernt essen, indem es seine Geschwister beobachtet oder mit Ihnen isst. Lassen Sie es beim Einkaufen und Kochen mitmachen, variieren Sie Geschmack, Konsistenz und Farben, und denken Sie an Kräuter, Gewürze und Gemüsebrühen. Ein Schrank in seiner Reichweite, gefüllt mit erlaubten Lebensmitteln, sorgt dafür, dass es nicht nur Verbote hört. Setzen Sie Grenzen wie bei jedem Kind, ohne es zu überbehüten, und geben Sie ihm nie ein verbotenes Lebensmittel, auch nicht in kleiner Menge, um ihm eine Freude zu machen.
Krippe, Schule und Aktivitäten
Erklären Sie die Diät den Personen, die Ihr Kind betreuen, geben Sie ihnen die Liste der verbotenen Lebensmittel und stellen Sie die Aminosäuremischung, die Mahlzeiten oder die Speziallebensmittel bereit. Vereinbaren Sie in der Schule mit dem Schulteam schriftlich, wie die Diät umgesetzt wird, und sehen Sie eine Mahlzeit vor, die dem Kantinenmenü ähnelt, damit Ihr Kind unter Aufsicht mit den anderen isst. Bringen Sie zu einem Geburtstag einen Kuchen oder Zutaten mit, die alle Kinder teilen können, und nehmen Sie vor Klassenfahrten ins Grüne oder Schneeklassen rechtzeitig Kontakt mit der Schulleitung, dem Koch und der Lehrkraft auf. Alle Sportarten sind möglich, bei Organoazidurien ohne zu anhaltende Anstrengung, und die Aminosäuremischung wird weiterhin vollständig eingenommen, idealerweise in 3 oder 4 Portionen zu den Mahlzeiten, die natürliches Eiweiß enthalten.
Wochenenden, Ferien und Reisen
Bereiten Sie jeden Aufenthalt vor: Planen Sie einen ausreichenden Vorrat an Speziallebensmitteln und Aminosäuremischung und eine Unterkunft, in der Sie einfach kochen können, und sprechen Sie die Menüs mit den Gastgebern Ihres Kindes ab. Fragen Sie Ihr Team, ob das Reiseziel vernünftig ist, informieren Sie sich über das nächstgelegene Krankenhaus und haben Sie immer den Notfallausweis bei sich, bei Leucinose und Organoazidurien auch die Notfalldiäten und die Notfallprodukte. Für eine Auslandsreise nehmen Sie ein ärztliches Attest mit, das bestätigt, dass diese Speziallebensmittel für die Diät Ihres Kindes bestimmt sind, um Probleme beim Zoll zu vermeiden. Nur wenige Ferienaufenthalte ohne Eltern können die Diät gewährleisten: Bitten Sie Ihr Team oder eine Elternvereinigung um Rat.
Wenn Ihr Kind nicht essen will
Ein kleines Kind kann Phasen der Verweigerung durchmachen, ohne krank zu sein: Nehmen Sie den Teller weg, ohne zu drängen oder es abzulenken, ohne Nachtisch und ohne Ersatzlebensmittel: Der Hunger hilft ihm, bei der nächsten Mahlzeit zu essen. Beide Eltern müssen sich gleich verhalten, und eine zu reichliche, zu verdünnte oder zu dicke Aminosäuremischung kann einen Appetitmangel oder eine Verweigerung erklären: Klären Sie das mit Ihrem Diätassistenten ab. Die Mischung bleibt jeden Tag unverzichtbar, und wenn dieser Moment für Sie zu schwierig wird, kann Ihnen der Psychologe des Teams helfen. Bei Leucinose und Organoazidurien kann eine ungewöhnliche Verweigerung bei einem Kind, das sonst gut isst, eine Dekompensation ankündigen: Kontaktieren Sie Ihr Team.
Fieber, Erbrechen, Durchfall
Bei der Phenylketonurie lässt Fieber das Phenylalanin ansteigen, was harmlos bleibt, wenn es nicht lange anhält: Bieten Sie süße, leicht zu schluckende Lebensmittel und die Mischung in kleinen, wiederholten Mengen an. Bei Erbrechen oder Durchfall gehen Sie zum Arzt, um die Ursache zu finden, und verwenden Sie keine spezielle Säuglingsmilch gegen Durchfall, da diese oft eiweißreich ist. Bei Leucinose und Organoazidurien können dieselben Situationen eine Dekompensation auslösen: Wenden Sie unverzüglich das von Ihrem Zentrum vorgesehene Vorgehen an und informieren Sie das Zentrum. Verlängern oder wiederholen Sie eine Notfalldiät nicht ohne den Rat des Teams.
Wann Sie das Behandlungsteam anrufen sollten
Rufen Sie Ihr Referenzzentrum für Stoffwechselerkrankungen an, sobald Ihr Kind Ihnen nicht wie sonst erscheint, vor allem bei Leucinose oder Organoazidurie. Warnzeichen sind ungewöhnliche Schläfrigkeit oder Unruhe, ungenaue Bewegungen, ein unsicherer Gang, Zittern, große Müdigkeit, Erbrechen oder die Weigerung, zu essen oder die Mischung einzunehmen. Wenn die Bewusstseinsstörungen, das Erbrechen oder die Nahrungsverweigerung anhalten oder sich verschlimmern, fahren Sie unverzüglich ins Krankenhaus, mit Ihren Unterlagen und Ihren Notfallprodukten. Kontaktieren Sie das Team bei jeder Frage, auch einer einfachen: Ein regelmäßiger Austausch hilft ihm, Sie besser zu beraten.
Das Know-how von Taranis.
Seit 1979 entwickelt Taranis abwechslungsreiche, schmackhafte Lebensmittel für den Alltag, trotz der Einschränkungen einer begrenzten Ernährung unter ärztlicher Begleitung. Das Forschungs- und Entwicklungsteam erarbeitet eiweißarme Rezepturen, deren Geschmack und Konsistenz denen herkömmlicher Produkte nahekommen, in Zusammenarbeit mit spezialisierten Krankenhausabteilungen, verordnenden Ärzten und Menschen, die die Diät einhalten. Die Produkte werden nach genauen Spezifikationen hergestellt, mit Kontrollen in jedem Produktionsschritt, und die meisten gehören zu den Lebensmitteln für besondere medizinische Zwecke.
Geprüft von Steeve Roland, Physiotherapeut, über 20 Jahre in der klinischen Ernährung, Gründer von BSNUTRITION · Aktualisiert am
Herausgeber: BS NUTRITION SA, Rue de l’Industrie 20, 1400 Nivelles, Belgien. Impressum