Taranis
Vivere bene la dieta.
Le malattie ereditarie del catabolismo degli aminoacidi e la malattia renale cronica richiedono di imparare a mangiare in un altro modo, contando le proteine. Questa pagina raccoglie indicazioni pratiche per Lei e per i suoi cari, senza sostituire i consigli della sua équipe medica, l’unica a stabilire la sua dieta.
Vivere bene la dieta
Proteine e aminoacidi
Per capire bene la dieta, è utile sapere che cosa succede a una proteina in un organismo sano.
Che cosa ci forniscono gli alimenti
Il nostro corpo è fatto di acqua, proteine (o protidi), grassi (lipidi), zuccheri (glucidi) e sali minerali, senza dimenticare le vitamine. Tutti questi elementi sono necessari alla vita e provengono per lo più da ciò che mangiamo. La digestione scompone a poco a poco gli alimenti in nutrienti, sostanze abbastanza piccole da essere assorbite e poi utilizzate dalle nostre cellule.
Energia, costruzione e mantenimento
Gli zuccheri e i grassi servono soprattutto da carburante per tutte le funzioni vitali. Le proteine servono anzitutto a costruire i tessuti durante la crescita, poi a mantenerli e rinnovarli; in eccesso, possono anche essere bruciate per fornire energia. L’acqua, i minerali e le vitamine non forniscono energia, ma il corpo non può farne a meno.
Il metabolismo e i suoi enzimi
Il metabolismo comprende tutte le trasformazioni chimiche che i nutrienti subiscono per produrre energia e costruire i componenti del corpo. Ogni reazione è affidata a uno strumento specializzato, un enzima, e ne esistono moltissimi. Per lavorare bene, un enzima ha talvolta bisogno di un cofattore, una sostanza che lo rende più efficiente e che il più delle volte è una vitamina.
Gli aminoacidi, anelli delle proteine
Una proteina è una catena di aminoacidi, e le proteine umane sono costruite a partire da venti aminoacidi diversi. Alcuni, detti essenziali, non possono essere prodotti dal corpo: devono quindi provenire dall’alimentazione. Gli aminoacidi presenti nel sangue hanno due origini: le proteine dei pasti, una volta digerite, e le proteine del corpo stesso, che si consumano e vengono continuamente sostituite.
Anabolismo e catabolismo
Gli aminoacidi del sangue servono anzitutto a costruire le proteine del corpo: è l’anabolismo, un lavoro che consuma energia e rende possibile la crescita. Un’alimentazione abituale fornisce in genere molte più proteine di quante ne servano all’organismo. L’eccesso viene smontato da enzimi, spesso uno per ogni aminoacido, e fornisce un po’ di energia: è il catabolismo. Le tappe intermedie di questo smontaggio producono acidi organici.
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Le malattie del catabolismo degli aminoacidi
Queste malattie genetiche impediscono al corpo di degradare normalmente uno o più aminoacidi. La digestione, invece, avviene normalmente.
Un enzima che manca
Fin dalla nascita, uno degli enzimi incaricati di degradare un aminoacido, o un piccolo gruppo di aminoacidi, non funziona. Si parla allora di blocco enzimatico. Nelle forme più lievi, l’enzima conserva un po’ di attività, ma non abbastanza: si tratta di un deficit parziale, con un’attività detta residua.
Una malattia da intossicazione
Il blocco agisce come una diga: le sostanze che si trovano prima di esso si accumulano, mentre quelle che dovrebbero essere prodotte dopo vengono a mancare. Sono soprattutto le sostanze accumulate, che diventano tossiche ad alte dosi, a provocare i segni della malattia. Da qui il nome di malattie da intossicazione.
Due grandi famiglie
Nelle aminoacidopatie si accumula un aminoacido, o alcuni: la fenilchetonuria e la leucinosi ne sono due esempi. Nelle acidurie organiche, chiamate anche acidemie organiche, la sostanza tossica è un acido organico, una molecola che si forma lungo il percorso durante lo smontaggio di un aminoacido. Ne fanno parte l’aciduria metilmalonica e l’aciduria propionica.
Intossicazione lenta o crisi acuta
L’intossicazione può essere cronica, con segni che si instaurano lentamente, o acuta, con un peggioramento improvviso chiamato scompenso. Le due forme possono combinarsi, con crisi che insorgono su un fondo di intossicazione lenta. La fenilchetonuria fa eccezione: non provoca scompensi acuti, ma solo un’intossicazione cronica.
Come si trasmette la malattia
Queste malattie sono ereditarie e autosomiche recessive: il bambino malato ha ricevuto un gene modificato da ciascuno dei due genitori. I genitori, che portano questa modifica su un solo cromosoma, non hanno alcun segno della malattia: sono detti portatori sani. Per ogni gravidanza di questa coppia, la probabilità che il bambino sia colpito è di una su quattro. In rari casi, la modifica è comparsa spontaneamente nel bambino e solo uno dei genitori la porta.
Una malattia per tutta la vita, ma curabile
Queste malattie rare sono presenti fin dalla nascita e accompagnano la persona per tutta la vita: oggi non si sa come guarirle. Si curano invece con una dieta specifica, talvolta associata a farmaci, da seguire senza interruzioni. Capirla bene La aiuta ad applicarla ogni giorno e a spiegarla presto a suo figlio, perché diventi a poco a poco autonomo.
Vivere bene la dieta
I principi del trattamento
Il trattamento si basa soprattutto su una dieta propria di ciascuna malattia, talvolta completata da farmaci. Le quantità sono stabilite dalla sua équipe medica: non modifichi mai la dieta senza il suo parere.
Gli obiettivi
Qualunque sia la malattia, il trattamento mira a far crescere normalmente suo figlio in peso, altezza e circonferenza cranica, con un buono stato nutrizionale. Mira anche a uno sviluppo psicomotorio normale e a un equilibrio metabolico stabile nel tempo. Infine, cerca di prevenire gli scompensi acuti (la fenilchetonuria non ne provoca) impedendo qualsiasi periodo in cui il corpo distrugge le proprie proteine.
Limitare senza eliminare
La dieta riduce fortemente le proteine alimentari per evitare l’intossicazione, ma non le elimina mai. Gli alimenti comuni devono infatti fornire la piccola quantità dell’aminoacido sorvegliato di cui il corpo ha bisogno per crescere e rinnovare le proprie proteine, e che non sa produrre. Senza alcuna proteina comparirebbero carenze e la crescita sarebbe compromessa.
Tre categorie di alimenti
Gli alimenti vietati sono ricchi di proteine: la maggior parte dei prodotti animali (carne, pesce, uova, latte e latticini) e alcuni vegetali come i cereali, il pane o i dolci. Alcuni possono tuttavia essere consentiti in quantità controllata, per esempio il latte durante i primi mesi o nelle forme poco gravi. Gli alimenti controllati, soprattutto frutta e verdura, patate comprese, vengono pesati e contati in «parti»: nella fenilchetonuria una parte corrisponde per convenzione a 20 mg di fenilalanina, mentre per le altre malattie il sistema varia da un’équipe all’altra. Gli alimenti consentiti a volontà non contengono quasi proteine e forniscono energia grazie agli zuccheri e ai grassi.
La miscela di aminoacidi
Limitando le proteine, la dieta limita anche gli altri aminoacidi essenziali, il che potrebbe frenare la crescita. Una miscela di aminoacidi, in polvere o in forma liquida, colma questa mancanza: contiene gli aminoacidi essenziali tranne quello o quelli tossici, e il più delle volte apporta vitamine, minerali e oligoelementi. Si assume ogni giorno, per tutta la vita, secondo la prescrizione; per alcune malattie il suo uso si valuta caso per caso.
Gli alimenti a ridotto contenuto proteico
Alimenti speciali, quasi privi di proteine, sostituiscono quelli che ne contengono troppe: pasta, riso, pane, farina, biscotti, una bevanda che sostituisce il latte, sostituti dell’uovo o del formaggio, crema spalmabile. Forniscono l’energia che altrimenti mancherebbe e permettono di comporre menu dall’aspetto abituale. Introdotti gradualmente, aiutano a variare i pasti, e questa varietà facilita l’accettazione della dieta nel lungo periodo. Alla fine, la dieta assomiglia a un’alimentazione vegana fatta di frutta e verdura pesate, completata da questi alimenti e, a seconda della malattia, da una miscela di aminoacidi.
Farmaci e controlli
In alcune forme, alla dieta si aggiungono dei farmaci: i cofattori, spesso vitamine, stimolano l’enzima carente (la BH4 nella fenilchetonuria, o la vitamina B12 in una parte delle acidurie metilmaloniche), e gli agenti depuranti come la carnitina aiutano a eliminare le sostanze tossiche. Sono davvero efficaci solo in alcune forme rare. Il follow-up si basa su visite regolari e analisi del sangue o delle urine, all’interno di un’équipe specializzata. Il medico coordina la presa in carico, il dietista Le insegna la dieta e la adatta ai risultati, e lo psicologo, l’assistente sociale o il genetista La accompagnano secondo le sue esigenze.
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La fenilchetonuria (PKU)
Malattia genetica rara, la fenilchetonuria impedisce di degradare normalmente la fenilalanina. È stata la prima malattia metabolica ereditaria per la quale è stato messo a punto un trattamento dietetico.
La malattia
Un enzima, la fenilalanina idrossilasi, non funziona o funziona male: non trasforma più la fenilalanina in tirosina, e la fenilalanina si accumula. A seconda dell’attività residua di questo enzima, si distinguono la PKU classica, la PKU atipica, che tollera più fenilalanina, e l’iperfenilalaninemia lieve permanente, che di solito non richiede dieta. Alla nascita l’enzima può essere ancora immaturo, e la tolleranza può migliorare nel corso dei primi anni.
Le forme sensibili alla BH4
Per funzionare, la fenilalanina idrossilasi ha bisogno di un cofattore, la BH4 (tetraidrobiopterina). In alcune forme, soprattutto atipiche e molto raramente classiche, un farmaco a base di BH4 assunto per bocca aumenta l’attività dell’enzima e permette di ampliare la dieta, talvolta fino a sospendere la miscela di aminoacidi. Questa sensibilità va prima verificata con un test, e il suo medico Le dirà se questo trattamento è adatto a Lei, in particolare in base all’età o in caso di gravidanza. I deficit di produzione della BH4 sono un’altra malattia, con un trattamento e un follow-up diversi.
La dieta di suo figlio
Come per ogni bambino, lo svezzamento inizia tra 4 e 6 mesi, ma Lei conta la fenilalanina di ogni frutto e ortaggio introdotto, uno alla volta, per rispettare il totale giornaliero prescritto. Ogni giorno suo figlio assume tutta la sua miscela di aminoacidi, senza essere forzato e senza che la regola si allenti. Se la rifiuta nel biberon, chieda al suo dietista se può essere data più concentrata, in una pappa o nella frutta, oppure sostituita da un’altra miscela. Non è una dieta dimagrante: eviti i prodotti light e tenga presente che l’aspartame, che dolcifica alcune bibite, succhi e composte light, è un precursore della fenilalanina e fa parte degli alimenti vietati.
Nell’adolescenza
La dieta viene spesso in parte allentata dopo i 10 anni, poi durante l’adolescenza, perché il cervello sopporta meglio livelli più alti di fenilalanina. Questo allentamento si decide con la sua équipe e non deve spingersi troppo in là. Un eccesso non si vede subito, ma può tradursi in difficoltà di concentrazione a scuola, stanchezza, irritabilità o un cambiamento di comportamento.
Prepararsi a una gravidanza
Se Lei ha la PKU, è molto improbabile che suo figlio sia colpito, ma il suo fegato potrà eliminare la fenilalanina solo a fine gravidanza: fino ad allora è esposto ai livelli della madre. Per evitargli un’intossicazione che può causare malformazioni, la dieta rigorosa va ripresa e ben equilibrata prima del concepimento, senza perdita di peso, con controlli del sangue almeno una volta alla settimana. Appena presa la decisione, si rivolga all’équipe insieme al partner: verificherà le sue vitamine e i suoi minerali e La aiuterà a scegliere miscele adatte a Lei. Sarà il suo medico a dirle quando sospendere la contraccezione, una volta che il suo peso sarà stabile, i suoi livelli negli obiettivi stabiliti e Lei pronta a seguire la dieta per diversi mesi.
Durante la gravidanza
Distribuisca la fenilalanina nell’arco della giornata, cucini in modo vario e completi l’apporto di energia con alimenti a ridotto contenuto proteico e piccoli spuntini. Assuma la miscela in 3 o 4 volte, preferibilmente con i pasti che contengono proteine provenienti dagli alimenti comuni, e in caso di nausea la beva molto fredda, a piccole dosi ripetute. Nell’ultimo trimestre il fegato del bambino comincia a eliminare la fenilalanina, la sua tolleranza aumenta nettamente e l’équipe può ampliare la dieta passo dopo passo. Dal giorno del parto torna alla sua alimentazione di prima, e può allattare senza controllare la fenilalanina.
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La leucinosi
La leucinosi, chiamata anche malattia delle urine a sciroppo d’acero (MSUD in inglese), è una malattia ereditaria autosomica recessiva. La sua dieta si segue per tutta la vita e richiede un’attenzione particolare, perché possono verificarsi crisi acute.
La malattia
Tre aminoacidi detti ramificati, la leucina, la valina e l’isoleucina, non possono essere degradati, perché manca l’enzima della seconda tappa del loro smontaggio, comune ai tre. Si accumulano insieme ai chetoacidi corrispondenti nel sangue, nelle urine e nei tessuti, ed è soprattutto la leucina a intossicare. Nella forma classica, la più diffusa, i segni compaiono già nella prima settimana: disturbi della coscienza, rifiuto di bere, segni neurologici, poi, senza trattamento, rapida evoluzione verso il coma e urine con odore di sciroppo d’acero. Esistono forme più tardive o intermittenti, e in casi eccezionali alcune rispondono alla vitamina B1 (tiamina).
La dieta
La dieta è calcolata sulla leucina, il che limita allo stesso tempo la valina e l’isoleucina: all’inizio le apporta un latte per lattanti in quantità controllata, poi, con lo svezzamento verso i 4-6 mesi, frutta e verdura contate in parti di leucina (una parte corrisponde a 50 mg). Gli alimenti vietati ne contengono troppa: un solo yogurt supera già ciò che tollera in un giorno un bambino con una forma neonatale grave. Una miscela di aminoacidi senza leucina, valina né isoleucina, da assumere per intero ogni giorno e in più volte, apporta gli altri aminoacidi essenziali; talvolta si aggiungono capsule di valina o di isoleucina se le analisi mostrano una carenza. Gli alimenti a ridotto contenuto proteico completano l’apporto di energia e possono essere consumati liberamente, perché non apportano aminoacidi tossici.
Le situazioni a rischio di crisi
Uno scompenso acuto può verificarsi non appena la leucina nel sangue supera una certa soglia. Presti particolare attenzione in caso di febbre, raffreddore, rinofaringite, bronchite, otite, eruzione dentaria, vomito o diarrea, inappetenza o digiuno, errore o strappo alla dieta, miscela rifiutata, mancato aumento di peso o perdita di peso. Anche le vaccinazioni, un’anestesia generale o un intervento chirurgico, un incidente o un trauma, una carenza prolungata di leucina e una carenza di valina o di isoleucina sono situazioni a rischio. Infine, una crisi può scatenarsi senza una causa evidente.
I segnali d’allarme
Nel lattante, i primi segni sono difficoltà ad alimentarsi, vomito e un bambino ipotonico, sonnolento, che si stanca presto. Più avanti, il bambino può avere gesti imprecisi e un’andatura incerta, come se fosse ubriaco, cambiare umore, mostrarsi sonnolento o, al contrario, agitato. A scuola può articolare male le parole, avere difficoltà a scrivere, invertire lettere o dimenticare parole nei dettati, oppure mostrarsi nauseato e senza appetito in modo insolito.
I primi interventi
Di fronte a uno di questi segni o a una situazione a rischio, esegua un Acetest sulle urine, che rivela un eventuale catabolismo, consulti il medico per cercare un’infezione e faccia dosare con urgenza la leucina, la valina e l’isoleucina nel sangue. Se i segni sono lievi e l’appetito è conservato, per esempio dopo un vaccino o durante una febbre leggera ben tollerata, applichi la dieta di semi-urgenza, se il suo centro gliel’ha prescritta. In caso di febbre più alta o di malattia, la dieta d’urgenza prescritta riduce o sospende le proteine alimentari e aumenta l’energia con zuccheri, grassi e alimenti a ridotto contenuto proteico, in pasti frazionati, mentre la miscela di aminoacidi viene proseguita. In ogni caso chiami senza attendere il suo centro di riferimento per le malattie metaboliche: è il centro a stabilire la durata della dieta d’urgenza, che non deve superare 3-4 giorni né essere ripetuta a casa senza parere medico, perché frenerebbe la crescita.
Quando andare in ospedale
Se i segni persistono o peggiorano nonostante queste misure, con vomito, disturbi della coscienza o rifiuto totale del cibo, porti immediatamente suo figlio in ospedale: uno scompenso trattato troppo tardi può avere conseguenze gravi. Lì può essere avviata una nutrizione enterale continua tramite sondino nasogastrico, e talvolta una flebo se il vomito non cessa. Tenga sempre tra i suoi documenti la dieta d’urgenza per sondino, aggiornata in base all’età di suo figlio. Un ospedale vicino a casa non dispone necessariamente dei prodotti necessari: porti con sé la miscela di aminoacidi, gli altri prodotti e la ricetta scritta della sua dieta d’urgenza.
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Le acidurie organiche
L’acidemia propionica e l’acidemia metilmalonica fanno parte delle malattie rare dette da intossicazione, che può essere acuta o cronica. Richiedono una dieta, farmaci e una sorveglianza stretta, organizzati dal suo centro di riferimento.
La malattia
Sono coinvolti due enzimi, che partecipano alla degradazione di quattro aminoacidi: la treonina, la metionina, la valina e l’isoleucina. Il blocco si trova molto avanti nella catena: non sono questi aminoacidi ad accumularsi, ma i loro derivati, l’acido propionico o l’acido metilmalonico, tossici soprattutto per il cervello, ma anche per il cuore, i reni o il fegato. Questi derivati provengono dalle proteine dei pasti e da quelle del corpo, ma anche da alcuni batteri dell’intestino e, più raramente, da alcuni acidi grassi poco presenti nell’alimentazione. Il trattamento cerca di limitarne la produzione senza creare carenze, permettendo al bambino di crescere e svilupparsi normalmente.
La dieta
La dieta limita le proteine pur apportando abbastanza aminoacidi essenziali per crescere, e deve essere abbastanza ricca di energia da frenare il catabolismo, favorito dalle infezioni, dal digiuno o dalla mancanza di appetito frequente in questi bambini. Gli alimenti controllati sono il latte per lattanti, preferibilmente a basso contenuto proteico, talvolta alcuni latticini, oltre a frutta e verdura, contate secondo il sistema scelto dalla sua équipe, in parti di valina (una parte corrisponde a 25 mg) o in parti di proteine. Gli alimenti a ridotto contenuto proteico sono consentiti a volontà, e l’energia viene spesso completata con olio e maltodestrine. A seconda dell’età e delle analisi, può essere prescritta una miscela di aminoacidi priva di treonina, metionina, valina e isoleucina, ma non in modo sistematico.
La nutrizione enterale
Nella prima infanzia è spesso necessaria una nutrizione enterale continua, almeno di notte: passa attraverso una pompa e un sondino nasogastrico, e talvolta una gastrostomia. Le infermiere del reparto La formano prima del ritorno a casa, poi possono aiutarla degli infermieri a domicilio, con l’obiettivo che diventi presto autonoma. L’attrezzatura viene installata a casa da un fornitore, che resta in contatto con l’équipe curante in caso di difficoltà. Coinvolga suo figlio nel posizionamento del sondino: si sentirà responsabile del proprio trattamento.
I farmaci
La L-carnitina si lega all’acido propionico e all’acido metilmalonico per eliminarli con le urine, e compensa un’eventuale carenza di carnitina. Antibiotici somministrati a cicli alterni modificano la flora intestinale, in modo che i batteri dell’intestino producano meno acido propionico. La vitamina B12 può migliorare l’attività dell’enzima e ampliare la dieta in alcune acidemie metilmaloniche sensibili a questa vitamina, e la biotina (vitamina H) viene talvolta proposta nell’acidemia propionica. Questi trattamenti sono prescritti e regolati dal suo medico: non li sospenda e non ne modifichi le dosi senza il suo parere.
Sorveglianza e gesti da conoscere
Nei periodi stabili, l’équipe controlla peso, altezza, circonferenza cranica e stato generale durante visite regolari, e adatta la dieta in base alle analisi delle urine, all’appetito e al comportamento alimentare. Impari a riconoscere i segni di squilibrio: stanchezza e occhiaie, apatia, nausea, vomito, marcata perdita di appetito, gesti imprecisi, tremori, andatura incerta. Impari a eseguire un Acetest, che rileva i corpi chetonici nelle urine fresche e segnala un catabolismo, e, se il medico lo richiede, a raccogliere tutte le urine di un’intera giornata conservandole in frigorifero. La sua équipe Le consegnerà e Le spiegherà una dieta d’urgenza e una dieta di semi-urgenza, oltre alle situazioni in cui iniziarle; alcune équipe chiedono di essere chiamate prima di qualsiasi adattamento.
Quando contattare subito l’équipe
Vomito, diarrea, febbre per qualunque causa, infezioni, un’anestesia o un intervento e il digiuno prolungato espongono a uno scompenso acuto. In queste situazioni segua le indicazioni che il suo centro di riferimento Le ha spiegato, a seconda che suo figlio presenti o meno dei segni. Se è preoccupato, se suo figlio non è come al solito, in particolare in caso di disturbi digestivi, o se rifiuta i pasti mentre di solito ha un buon appetito, contatti senza attendere il centro che lo segue. Non esiti a chiedere il ricovero: non deve avvenire troppo tardi.
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La malattia renale cronica
Negli stadi da 3 a 5 della malattia renale cronica, un’alimentazione ipoproteica può far parte del trattamento. Si costruisce e si controlla con la sua équipe medica.
Di che cosa si tratta?
Si parla di malattia renale cronica quando la struttura o il funzionamento dei reni è anomalo da più di 3 mesi, con conseguenze per la salute. Si riconosce da marcatori di danno renale o da una riduzione della velocità di filtrazione. Le sue complicanze possono colpire tutto l’organismo: malattie cardiovascolari, ipertensione, anemia, malnutrizione, danni alle ossa, neuropatia e peggioramento della qualità di vita. Il diabete è tra i fattori che vi espongono.
Perché limitare le proteine
Meno proteine nel piatto significa meno urea prodotta e meno lavoro per i reni. Un consumo moderato di proteine, con poco sale, può così rallentare l’evoluzione della malattia renale, tranne quando è legata al diabete. Prima della fase della dialisi, l’alimentazione incide molto sull’evoluzione e sulle complicanze.
Apporti stabiliti dalla sua équipe
Nell’adulto, la raccomandazione attuale è compresa tra 0,6 e 0,8 g di proteine per chilo di peso corporeo al giorno, con un’educazione alimentare e un follow-up adeguati. Una restrizione più spinta, fino a 0,3 g per chilo al giorno, resta possibile, ma solo con un supplemento di aminoacidi essenziali e sotto stretta sorveglianza medica. Il suo apporto personale è stabilito dalla sua équipe medica: non riduca le proteine di sua iniziativa.
Mantenere un apporto di energia sufficiente
Quando si riducono le proteine, bisogna verificare che l’alimentazione fornisca ancora abbastanza energia: un follow-up nutrizionale è vivamente consigliato. Gli alimenti a ridotto contenuto proteico aiutano a comporre i pasti, perché apportano calorie senza gli elementi da limitare, come il fosforo. A parità di fosforo, una pasta a ridotto contenuto proteico può così fornire otto volte più energia di una pasta comune.
Una dieta da seguire nel tempo
Il piano alimentare si segue nel lungo periodo, ed è la sua regolarità a contare. Pesa però sulla vita di tutti i giorni, e un quadro troppo rigido lo rende difficile da seguire. Se la dieta Le sembra troppo pesante, ne parli con la sua équipe medica invece di abbandonarla o modificarla da solo.
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Ogni giorno
Con un po’ di organizzazione, suo figlio può condividere i pasti, la scuola, lo sport e le vacanze degli altri bambini. Alcune situazioni richiedono tuttavia una reazione rapida.
A tavola, in famiglia
Per quanto possibile, consumi i pasti in famiglia, con piatti simili a quelli degli altri: suo figlio impara a mangiare guardando i fratelli e le sorelle o mangiando con Lei. Lo coinvolga nella spesa e in cucina, vari i sapori, le consistenze e i colori, e pensi alle erbe aromatiche, alle spezie e ai brodi vegetali. Un armadietto alla sua portata, pieno di alimenti consentiti, gli evita di sentire parlare solo di divieti. Ponga dei limiti come a qualsiasi bambino, senza iperproteggerlo, e non gli dia mai un alimento vietato, nemmeno in piccola quantità, per fargli piacere.
Nido, scuola e attività
Spieghi la dieta alle persone che si occupano di suo figlio, consegni loro l’elenco degli alimenti vietati e fornisca la miscela di aminoacidi, i pasti o gli alimenti speciali. A scuola, concordi per iscritto con il personale il modo in cui verrà applicata la dieta, e preveda un pasto simile al menu della mensa perché mangi con gli altri, sotto sorveglianza. Per un compleanno, porti una torta o degli ingredienti che tutti i bambini possono condividere, e per le gite scolastiche in campagna o sulla neve contatti in anticipo la direzione, il cuoco e l’insegnante. Tutti gli sport sono possibili, senza sforzi troppo intensi nelle acidurie organiche, e la miscela di aminoacidi va comunque assunta per intero, idealmente in 3 o 4 volte durante i pasti che contengono proteine provenienti dagli alimenti comuni.
Fine settimana, vacanze e viaggi
Prepari ogni soggiorno: preveda una scorta sufficiente di alimenti speciali e di miscela di aminoacidi, un alloggio in cui cucinare in modo semplice, e concordi i menu con chi ospita suo figlio. Chieda alla sua équipe se la destinazione è ragionevole, individui l’ospedale più vicino e tenga sempre con sé il certificato d’urgenza, oltre, per la leucinosi e le acidurie organiche, alle diete e ai prodotti d’urgenza. Per un viaggio all’estero, porti con sé un certificato medico che precisi che questi alimenti speciali servono alla dieta di suo figlio, per evitare blocchi alla dogana. Pochi soggiorni di vacanza senza i genitori sono in grado di garantire la dieta: chieda consiglio alla sua équipe o a un’associazione di genitori.
Quando suo figlio rifiuta di mangiare
Un bambino piccolo può attraversare periodi di rifiuto senza essere malato: ritiri il piatto senza insistere né distrarlo, senza dessert né alimenti sostitutivi; la fame lo aiuterà a mangiare al pasto successivo. Entrambi i genitori devono mantenere lo stesso atteggiamento, e una miscela di aminoacidi troppo abbondante, troppo diluita o troppo densa può spiegare una mancanza di appetito o un rifiuto: lo verifichi con il suo dietista. La miscela resta indispensabile ogni giorno, e se questo momento diventa troppo difficile per Lei, lo psicologo dell’équipe può aiutarla. Nella leucinosi e nelle acidurie organiche, un rifiuto insolito in un bambino che di solito mangia bene può annunciare uno scompenso: contatti la sua équipe.
Febbre, vomito, diarrea
Nella fenilchetonuria la febbre fa salire la fenilalanina, il che non è grave se non dura a lungo: proponga alimenti zuccherati, facili da deglutire, e la miscela in piccole dosi ripetute. In caso di vomito o diarrea, consulti il medico per individuarne la causa, e non usi latte antidiarroico, spesso ricco di proteine. Nella leucinosi e nelle acidurie organiche, queste stesse situazioni possono scatenare uno scompenso: applichi senza indugio le indicazioni previste dal suo centro e lo avvisi. Non prolunghi e non ripeta una dieta d’urgenza senza il parere dell’équipe.
Quando chiamare l’équipe medica
Chiami il suo centro di riferimento per le malattie metaboliche non appena suo figlio non Le sembra come al solito, soprattutto in caso di leucinosi o di aciduria organica. I segni che devono mettere in allarme sono sonnolenza o agitazione insolite, gesti imprecisi, andatura instabile, tremori, grande stanchezza, vomito o rifiuto di mangiare o di assumere la miscela. Se i disturbi della coscienza, il vomito o il rifiuto del cibo persistono o peggiorano, vada in ospedale senza attendere, con i suoi documenti e i prodotti d’urgenza. Per qualsiasi domanda, anche semplice, contatti l’équipe: scambi regolari la aiutano a consigliarla meglio.
L’esperienza Taranis.
Dal 1979 Taranis crea alimenti vari e piacevoli da mangiare, pensati per la vita di tutti i giorni nonostante i vincoli di un’alimentazione ristretta sotto controllo medico. Il suo team di ricerca e sviluppo mette a punto ricette a ridotto contenuto proteico il cui gusto e la cui consistenza si avvicinano a quelli dei prodotti comuni, in collaborazione con i reparti ospedalieri specializzati, i prescrittori e le persone che seguono la dieta. I prodotti sono fabbricati secondo capitolati precisi, con controlli in ogni fase di produzione, e la maggior parte rientra negli alimenti a fini medici speciali.
Rivisto da Steeve Roland, fisioterapista, oltre 20 anni nella nutrizione clinica, fondatore di BSNUTRITION · Aggiornato il
Editore: BS NUTRITION SA, Rue de l’Industrie 20, 1400 Nivelles, Belgio. Note legali