Taranis
Goed leven met het dieet.
Bij erfelijke ziekten van de afbraak van aminozuren en bij chronische nierinsufficiëntie moet u leren anders te eten, met afgemeten eiwitten. Deze pagina bundelt praktische tips voor u en uw naasten. Ze vervangt niet het advies van uw medisch team: alleen dat team legt uw dieet vast.
Goed leven met het dieet
Eiwitten en aminozuren
Om het dieet goed te begrijpen, is het nuttig te weten wat er in een gezond lichaam met een eiwit gebeurt.
Wat voeding ons levert
Ons lichaam bestaat uit water, eiwitten (of proteïnen), vetten (lipiden), suikers (koolhydraten) en minerale zouten, en niet te vergeten vitaminen. Al deze bestanddelen zijn nodig om te leven en komen grotendeels uit wat we eten. De vertering splitst de voeding stap voor stap op in voedingsstoffen: stoffen die klein genoeg zijn om opgenomen en daarna door onze cellen gebruikt te worden.
Energie, opbouw en onderhoud
Suikers en vetten dienen vooral als brandstof voor alle levensfuncties. Eiwitten dienen eerst om tijdens de groei weefsels op te bouwen, en daarna om ze te onderhouden en te vernieuwen; een teveel aan eiwitten kan ook verbrand worden om energie te leveren. Water, mineralen en vitaminen leveren geen energie, maar het lichaam kan niet zonder.
De stofwisseling en haar enzymen
De stofwisseling (het metabolisme) omvat alle chemische omzettingen die voedingsstoffen ondergaan om energie te produceren en de bestanddelen van het lichaam aan te maken. Elke reactie wordt uitgevoerd door een gespecialiseerd hulpmiddel, een enzym, en daarvan bestaan er heel veel. Om goed te werken heeft een enzym soms een cofactor nodig: een stof die het doeltreffender maakt en die meestal een vitamine is.
Aminozuren, de schakels van eiwitten
Een eiwit is een keten van aminozuren, en menselijke eiwitten worden opgebouwd uit twintig verschillende aminozuren. Sommige daarvan, de zogenaamde essentiële aminozuren, kan het lichaam niet zelf aanmaken: ze moeten dus uit de voeding komen. De aminozuren in het bloed komen uit twee bronnen: de eiwitten uit de maaltijden, nadat ze verteerd zijn, en de lichaamseigen eiwitten, die slijten en voortdurend vervangen worden.
Anabolisme en katabolisme
De aminozuren in het bloed dienen eerst om de lichaamseigen eiwitten aan te maken: dat is het anabolisme, een proces dat energie verbruikt en groei mogelijk maakt. Een gewone voeding levert doorgaans veel meer eiwitten dan het lichaam nodig heeft. Het overschot wordt door enzymen afgebroken, vaak één enzym per aminozuur, en levert een beetje energie op: dat is het katabolisme. Bij de tussenstappen van die afbraak ontstaan organische zuren.
Goed leven met het dieet
Ziekten van de afbraak van aminozuren
Deze genetische ziekten verhinderen dat het lichaam een of meer aminozuren normaal afbreekt. De vertering zelf verloopt wel normaal.
Een enzym dat tekortschiet
Vanaf de geboorte werkt een van de enzymen niet die een aminozuur, of een kleine groep aminozuren, moeten afbreken. Men spreekt dan van een enzymblok. Bij mildere vormen behoudt het enzym een beetje activiteit, maar dat volstaat niet: het gaat dan om een gedeeltelijk tekort, met een zogenaamde restactiviteit.
Een ziekte door intoxicatie
Het blok werkt als een stuwdam: de stoffen die ervoor liggen stapelen zich op, terwijl de stoffen die erna aangemaakt zouden moeten worden, beginnen te ontbreken. Het zijn vooral de opgestapelde stoffen, die in hoge dosis giftig worden, die de verschijnselen van de ziekte veroorzaken. Vandaar de naam intoxicatieziekten.
Twee grote groepen
Bij aminoacidopathieën stapelt zich een aminozuur, of een paar aminozuren, op: fenylketonurie en leucinose zijn daar twee voorbeelden van. Bij organische acidurieën, ook organische acidemieën genoemd, is de giftige stof een organisch zuur: een molecule die onderweg ontstaat bij de afbraak van een aminozuur. Methylmalonacidurie en propionacidurie behoren tot deze groep.
Trage intoxicatie of acute crisis
De intoxicatie kan chronisch zijn, met verschijnselen die langzaam ontstaan, of acuut, met een plotse verslechtering die decompensatie wordt genoemd. Beide kunnen samen voorkomen, waarbij crisissen optreden bovenop een trage intoxicatie. Fenylketonurie vormt een uitzondering: ze geeft geen acute decompensatie, alleen een chronische intoxicatie.
Hoe de ziekte wordt overgeërfd
Deze ziekten zijn erfelijk en autosomaal recessief: het zieke kind heeft van elk van beide ouders een veranderd gen gekregen. De ouders, die die verandering maar op één chromosoom dragen, vertonen geen enkel teken van de ziekte: men noemt hen gezonde dragers. Bij elke zwangerschap van dit koppel is de kans dat het kind de ziekte heeft één op vier. In zeldzame gevallen is de verandering spontaan bij het kind ontstaan en draagt slechts één van de ouders ze.
Een ziekte voor het leven, maar behandelbaar
Deze zeldzame ziekten zijn er vanaf de geboorte en blijven een leven lang: vandaag kunnen we ze niet genezen. Ze worden wel behandeld met een specifiek dieet, soms samen met geneesmiddelen, dat zonder onderbreking moet worden volgehouden. Als u het dieet goed begrijpt, kunt u het elke dag beter toepassen en het al vroeg aan uw kind uitleggen, zodat het stap voor stap zelfstandig wordt.
Goed leven met het dieet
De principes van de behandeling
De behandeling steunt vooral op een dieet dat eigen is aan elke ziekte, soms aangevuld met geneesmiddelen. De hoeveelheden worden vastgelegd door uw medisch team: pas het dieet nooit aan zonder het advies van het team.
De doelstellingen
Welke ziekte het ook is, de behandeling streeft ernaar dat uw kind normaal groeit in gewicht, lengte en hoofdomtrek, met een goede voedingstoestand. Ze streeft ook naar een normale psychomotorische ontwikkeling en een metabool evenwicht dat op lange termijn stabiel blijft. Tot slot wil ze acute decompensaties voorkomen (fenylketonurie veroorzaakt die niet) door elke periode te vermijden waarin het lichaam zijn eigen eiwitten afbreekt.
Beperken zonder te schrappen
Het dieet beperkt de eiwitten in de voeding sterk om intoxicatie te vermijden, maar schrapt ze nooit volledig. Natuurlijke voedingsmiddelen moeten immers de kleine hoeveelheid van het opgevolgde aminozuur leveren die het lichaam nodig heeft om te groeien en zijn eiwitten te vernieuwen, en die het zelf niet kan aanmaken. Zonder enig eiwit zouden er tekorten ontstaan en zou de groei in gevaar komen.
Drie categorieën voedingsmiddelen
Verboden voedingsmiddelen zijn rijk aan eiwitten: de meeste dierlijke producten (vlees, vis, eieren, melk en zuivelproducten) en sommige plantaardige producten zoals granen, brood of gebak. Sommige daarvan kunnen toch in gecontroleerde hoeveelheid toegelaten worden, bijvoorbeeld melk in de eerste maanden of bij minder ernstige vormen. Gecontroleerde voedingsmiddelen, vooral fruit en groenten, aardappelen inbegrepen, worden gewogen en geteld in ‘eenheden’: bij fenylketonurie komt één eenheid volgens afspraak overeen met 20 mg fenylalanine, terwijl het systeem bij de andere ziekten van team tot team verschilt. Vrije voedingsmiddelen, die naar believen mogen, bevatten bijna geen eiwitten en leveren energie dankzij suikers en vetten.
Het aminozuurmengsel
Door de eiwitten te beperken, beperkt het dieet ook de andere essentiële aminozuren, wat de groei zou kunnen afremmen. Een aminozuurmengsel, in poeder- of vloeibare vorm, vult dat tekort aan: het bevat de essentiële aminozuren behalve het aminozuur of de aminozuren die giftig zijn, en levert meestal ook vitaminen, mineralen en sporenelementen. Het wordt elke dag ingenomen, levenslang, volgens het voorschrift; bij sommige ziekten wordt het gebruik geval per geval bekeken.
Eiwitarme voedingsmiddelen
Speciale voedingsmiddelen, die bijna geen eiwitten bevatten, vervangen de voedingsmiddelen die er te veel bevatten: pasta, rijst, brood, bloem, koekjes, een drank ter vervanging van melk, ei- of kaasvervangers, smeerpasta. Ze leveren de energie die anders zou ontbreken en maken het mogelijk menu’s samen te stellen die er vertrouwd uitzien. Wanneer ze geleidelijk worden ingevoerd, helpen ze de maaltijden te variëren, en die variatie maakt het makkelijker om het dieet op lange termijn te aanvaarden. Uiteindelijk lijkt het dieet op een veganistische voeding van gewogen fruit en groenten, aangevuld met deze voedingsmiddelen en, afhankelijk van de ziekte, met een aminozuurmengsel.
Geneesmiddelen en opvolging
Bij sommige vormen komen er geneesmiddelen bij het dieet: cofactoren, vaak vitaminen, stimuleren het tekortschietende enzym (BH4 bij fenylketonurie, of vitamine B12 bij een deel van de methylmalonacidurieën), en ontgiftende middelen zoals carnitine helpen de giftige stoffen te verwijderen. Ze zijn alleen echt doeltreffend bij enkele zeldzame vormen. De opvolging steunt op regelmatige consultaties en bloed- of urineonderzoeken, binnen een gespecialiseerd team. De arts coördineert de zorg, de diëtist leert u het dieet toepassen en past het aan de resultaten aan, en de psycholoog, de maatschappelijk assistent of de geneticus begeleiden u volgens uw noden.
Goed leven met het dieet
Fenylketonurie (PKU)
Fenylketonurie is een zeldzame genetische ziekte waarbij fenylalanine niet normaal kan worden afgebroken. Het was de eerste erfelijke stofwisselingsziekte waarvoor een behandeling met een dieet werd ontwikkeld.
De ziekte
Een enzym, fenylalaninehydroxylase, werkt niet of slecht: het zet fenylalanine niet meer om in tyrosine, en fenylalanine stapelt zich op. Afhankelijk van de activiteit die dit enzym nog heeft, onderscheidt men klassieke PKU, atypische PKU, die meer fenylalanine verdraagt, en matige permanente hyperfenylalaninemie, die gewoonlijk geen dieet vereist. Bij de geboorte kan het enzym nog onrijp zijn, en de tolerantie kan in de eerste levensjaren verbeteren.
BH4-gevoelige vormen
Om te werken heeft fenylalaninehydroxylase een cofactor nodig: BH4 (tetrahydrobiopterine). Bij sommige vormen, vooral atypische en zeer zelden klassieke, verhoogt een geneesmiddel op basis van BH4, via de mond ingenomen, de activiteit van het enzym en kan het dieet ruimer worden, soms zelfs zodat het aminozuurmengsel gestopt kan worden. Die gevoeligheid moet eerst getest worden, en uw arts zal u zeggen of deze behandeling geschikt is voor u, onder meer afhankelijk van de leeftijd of bij zwangerschap. Een tekort in de aanmaak van BH4 is een andere ziekte, met een andere behandeling en opvolging.
Het dieet van uw kind
Zoals bij elk kind begint de overgang naar vaste voeding tussen 4 en 6 maanden, maar u telt de fenylalanine van elke soort fruit en groente die u invoert, één per keer, om het voorgeschreven dagtotaal te respecteren. Elke dag neemt uw kind zijn volledige aminozuurmengsel in, zonder gedwongen te worden en zonder dat de regel versoepeld wordt. Weigert uw kind het uit de zuigfles, vraag dan aan uw diëtist of het meer geconcentreerd kan worden gegeven, in een papje of in fruit, of vervangen kan worden door een ander mengsel. Dit is geen vermageringsdieet: vermijd lightproducten, en weet dat aspartaam, dat sommige frisdranken, sappen en lightcompotes zoet maakt, een voorloper van fenylalanine is en tot de verboden producten behoort.
Tijdens de puberteit
Het dieet wordt vaak deels versoepeld na de leeftijd van 10 jaar, en daarna in de puberteit, omdat de hersenen hogere fenylalaninewaarden beter verdragen. Die versoepeling wordt samen met uw team beslist en mag niet te ver gaan. Een teveel is niet meteen zichtbaar, maar kan zich uiten in concentratieproblemen op school, vermoeidheid, prikkelbaarheid of een gedragsverandering.
Een zwangerschap voorbereiden
Als u PKU hebt, is het zeer onwaarschijnlijk dat uw kind de ziekte heeft, maar zijn lever kan fenylalanine pas op het einde van de zwangerschap verwijderen: tot dan wordt het blootgesteld aan uw eigen waarden. Om het een intoxicatie te besparen die aangeboren afwijkingen kan veroorzaken, moet het strikte dieet opnieuw worden gevolgd en goed in evenwicht zijn vóór de conceptie, zonder gewichtsverlies, met bloedcontroles minstens één keer per week. Zodra u de beslissing hebt genomen, maakt u samen met uw partner een afspraak: het team controleert uw vitaminen en mineralen en helpt u mengsels te kiezen die bij u passen. Uw arts zegt u wanneer u met de anticonceptie mag stoppen: zodra uw gewicht stabiel is, uw waarden binnen de vastgelegde doelen liggen en u zelf klaar bent om het dieet meerdere maanden vol te houden.
Tijdens de zwangerschap
Verdeel uw fenylalanine over de dag, kook gevarieerd en vul uw energie aan met eiwitarme voedingsmiddelen en kleine tussendoortjes. Neem uw mengsel verdeeld over 3 of 4 keer in, bij voorkeur bij de maaltijden die natuurlijke eiwitten bevatten, en drink het bij misselijkheid heel koud, in kleine, herhaalde hoeveelheden. In het laatste trimester begint de lever van de baby fenylalanine te verwijderen, uw tolerantie neemt duidelijk toe en uw team kan het dieet stap voor stap verruimen. Vanaf de dag van de bevalling keert u terug naar uw vroegere voeding, en u kunt borstvoeding geven zonder de fenylalanine te controleren.
Goed leven met het dieet
Leucinose
Leucinose, ook ahornsiroopziekte genoemd (MSUD in het Engels), is een erfelijke, autosomaal recessieve ziekte. Het dieet moet levenslang worden gevolgd en vraagt bijzondere waakzaamheid, omdat er acute crisissen kunnen optreden.
De ziekte
Drie zogenaamde vertakte aminozuren, leucine, valine en isoleucine, kunnen niet worden afgebroken, omdat het enzym van de tweede stap van hun afbraak, dat voor alle drie hetzelfde is, ontbreekt. Ze stapelen zich samen met de overeenkomstige ketozuren op in het bloed, de urine en de weefsels, en het is vooral leucine die giftig is. Bij de klassieke vorm, de meest voorkomende, verschijnen de tekenen al in de eerste week: bewustzijnsstoornissen, weigeren te drinken, neurologische tekenen en daarna, zonder behandeling, een snelle evolutie naar coma en urine die naar ahornsiroop ruikt. Er bestaan ook vormen die later of met tussenpozen optreden, en uitzonderlijk reageren sommige daarvan op vitamine B1 (thiamine).
Het dieet
Het dieet wordt berekend op basis van leucine, wat meteen ook valine en isoleucine beperkt: eerst komen ze uit zuigelingenmelk in gecontroleerde hoeveelheid, daarna, vanaf de overgang naar vaste voeding rond 4 tot 6 maanden, uit fruit en groenten die geteld worden in leucine-eenheden (één eenheid komt overeen met 50 mg). Verboden voedingsmiddelen bevatten er veel te veel van: één enkel potje yoghurt overschrijdt al wat een kind met een ernstige neonatale vorm op een hele dag verdraagt. Een aminozuurmengsel zonder leucine, valine en isoleucine, dat elke dag volledig en verdeeld over meerdere keren moet worden ingenomen, levert de andere essentiële aminozuren; soms worden capsules met valine of isoleucine toegevoegd als de analyses een tekort aantonen. Eiwitarme voedingsmiddelen vullen de energie aan en mogen vrij worden gegeten, omdat ze geen giftige aminozuren leveren.
Situaties met risico op een crisis
Een acute decompensatie kan optreden zodra leucine in het bloed een bepaalde drempel overschrijdt. Wees bijzonder alert bij koorts, verkoudheid, neus-keelontsteking, bronchitis, oorontsteking, doorkomende tandjes, braken of diarree, gebrek aan eetlust of vasten, een fout of afwijking in het dieet, een geweigerd mengsel, geen gewichtstoename of gewichtsverlies. Vaccinaties, een algemene verdoving of een operatie, een ongeval of trauma, een langdurig tekort aan leucine en een tekort aan valine of isoleucine zijn eveneens risicosituaties. Een crisis kan tot slot ook zonder duidelijke oorzaak ontstaan.
De alarmsignalen
Bij een zuigeling zijn de eerste tekenen moeilijk eten, braken en een slappe, slaperige baby die snel moe wordt. Later kan het kind onnauwkeurige bewegingen maken en onzeker stappen, alsof het dronken is, van stemming veranderen, slaperig zijn of juist onrustig. Op school kan het slecht articuleren, moeite hebben met schrijven, letters omdraaien of woorden vergeten bij een dictee, of ongewoon misselijk zijn en geen eetlust hebben.
Wat u eerst doet
Bij een van deze tekenen of in een risicosituatie doet u een urinetest met Acetest, die een eventueel katabolisme aan het licht brengt, raadpleegt u uw arts om een infectie op te sporen en laat u dringend leucine, valine en isoleucine in het bloed bepalen. Als de tekenen licht zijn en de eetlust behouden is, bijvoorbeeld na een vaccin of bij een kleine, goed verdragen koorts, past u het semi-noodregime toe, als uw centrum er een heeft voorgeschreven. Bij hogere koorts of ziekte vermindert of stopt het voorgeschreven noodregime de natuurlijke eiwitten en verhoogt het de energie met suikers, vetten en eiwitarme voedingsmiddelen, verdeeld over meerdere kleine maaltijden, terwijl het aminozuurmengsel wordt voortgezet. Bel in alle gevallen onmiddellijk uw referentiecentrum voor metabole ziekten: dat centrum bepaalt hoe lang het noodregime duurt. Het mag niet langer dan 3 tot 4 dagen duren en mag thuis niet herhaald worden zonder medisch advies, omdat het de groei zou afremmen.
Wanneer naar het ziekenhuis
Als de tekenen ondanks deze maatregelen aanhouden of verergeren, met braken, bewustzijnsstoornissen of een volledige weigering om te eten, breng uw kind dan onmiddellijk naar het ziekenhuis: een decompensatie die te laat wordt behandeld, kan ernstige gevolgen hebben. Daar kan continue sondevoeding via een neusmaagsonde worden gestart, en soms een infuus als het braken niet stopt. Bewaar altijd het noodregime voor sondevoeding bij uw documenten, aangepast aan de leeftijd van uw kind. Een ziekenhuis in uw buurt heeft niet noodzakelijk de nodige producten: breng het aminozuurmengsel, de andere producten en het uitgeschreven recept van het noodregime van uw kind mee.
Goed leven met het dieet
Organische acidurieën
Propionacidemie en methylmalonacidemie behoren tot de zeldzame zogenaamde intoxicatieziekten, waarbij de intoxicatie acuut of chronisch kan zijn. Ze vereisen een dieet, geneesmiddelen en een nauwgezette opvolging, georganiseerd door uw referentiecentrum.
De ziekte
Er zijn twee enzymen betrokken, die meewerken aan de afbraak van vier aminozuren: threonine, methionine, valine en isoleucine. De blokkering zit ver in de keten: niet die aminozuren stapelen zich op, maar hun afbraakproducten, propionzuur of methylmalonzuur, die vooral giftig zijn voor de hersenen, maar ook voor het hart, de nieren of de lever. Deze afbraakproducten komen van de eiwitten uit de maaltijden en van de lichaamseigen eiwitten, maar ook van bepaalde darmbacteriën en, minder vaak, van bepaalde vetzuren die weinig in de voeding voorkomen. De behandeling probeert hun productie te beperken zonder tekorten te veroorzaken, en uw kind tegelijk normaal te laten groeien en ontwikkelen.
Het dieet
Het dieet beperkt de eiwitten en levert toch genoeg essentiële aminozuren om te groeien, en het moet rijk genoeg zijn aan energie om het katabolisme af te remmen, dat in de hand wordt gewerkt door infecties, vasten of het gebrek aan eetlust dat bij deze kinderen vaak voorkomt. De gecontroleerde voedingsmiddelen zijn zuigelingenmelk, bij voorkeur eiwitarm, soms bepaalde zuivelproducten, en fruit en groenten, geteld volgens het systeem dat uw team kiest: in valine-eenheden (één eenheid komt overeen met 25 mg) of in eiwiteenheden. Eiwitarme voedingsmiddelen mogen naar believen, en de energie wordt vaak aangevuld met olie en maltodextrine. Afhankelijk van de leeftijd en de analyses kan een aminozuurmengsel zonder threonine, methionine, valine en isoleucine worden voorgeschreven, maar niet systematisch.
Sondevoeding
In de eerste levensjaren is continue sondevoeding (enterale voeding), minstens ’s nachts, vaak nodig: ze loopt via een pomp en een neusmaagsonde, en soms via een gastrostomie. De verpleegkundigen van de afdeling leren u alles vóór de terugkeer naar huis, daarna kunnen thuisverpleegkundigen u helpen, met als doel dat u snel zelfstandig wordt. Het materiaal wordt bij u thuis geïnstalleerd door een leverancier, die bij problemen in contact blijft met het zorgteam. Laat uw kind meehelpen bij het plaatsen van zijn sonde: zo voelt het zich verantwoordelijk voor zijn behandeling.
Geneesmiddelen
L-carnitine bindt zich aan propionzuur en methylmalonzuur om ze via de urine te verwijderen, en compenseert een eventueel carnitinetekort. Antibiotica die in afwisselende kuren worden gegeven, veranderen de darmflora, zodat de darmbacteriën minder propionzuur aanmaken. Vitamine B12 kan de activiteit van het enzym verbeteren en het dieet verruimen bij sommige methylmalonacidemieën die gevoelig zijn voor deze vitamine, en biotine (vitamine H) wordt soms voorgesteld bij propionacidemie. Deze behandelingen worden voorgeschreven en aangepast door uw arts: stop ze niet en wijzig de dosis niet zonder zijn advies.
Opvolging en wat u moet kunnen
In een stabiele periode volgt het team het gewicht, de lengte, de hoofdomtrek en de algemene toestand op tijdens regelmatige consultaties, en past het het dieet aan volgens de urineanalyses, de eetlust en het eetgedrag. Leer de tekenen van ontregeling herkennen: vermoeidheid en donkere kringen onder de ogen, lusteloosheid, misselijkheid, braken, duidelijk verminderde eetlust, onnauwkeurige bewegingen, beven, onzeker stappen. Zorg dat u een Acetest kunt uitvoeren, die ketonlichamen opspoort in verse urine en op katabolisme wijst, en dat u, als de arts erom vraagt, alle urine van een volledige dag kunt opvangen en in de koelkast bewaren. Uw team geeft u een noodregime en een semi-noodregime en legt die uit, net als de situaties waarin u ermee moet beginnen; sommige teams vragen dat u hen belt vóór elke aanpassing.
Wanneer meteen contact opnemen met het team
Braken, diarree, koorts ongeacht de oorzaak, infecties, een verdoving of een operatie en langdurig vasten verhogen het risico op een acute decompensatie. Volg in die situaties de aanpak die uw referentiecentrum u heeft uitgelegd, afhankelijk van of uw kind al dan niet tekenen vertoont. Als u ongerust bent, als uw kind niet is zoals gewoonlijk, onder meer bij spijsverteringsproblemen, of als het zijn maaltijden laat staan terwijl het gewoonlijk goed eet, contacteer dan meteen het centrum dat uw kind opvolgt. Aarzel niet om een ziekenhuisopname te vragen: die mag niet te laat gebeuren.
Goed leven met het dieet
Chronische nierinsufficiëntie
In stadium 3 tot 5 van chronische nierinsufficiëntie kan een eiwitarme voeding deel uitmaken van de behandeling. Die wordt samen met uw medisch team opgesteld en opgevolgd.
Waarover gaat het?
Men spreekt van chronische nierinsufficiëntie wanneer de structuur of de werking van de nieren al meer dan 3 maanden afwijkend is, met gevolgen voor de gezondheid. Ze is herkenbaar aan merkers van nierschade of aan een daling van de filtratiesnelheid van de nieren. De complicaties kunnen het hele lichaam treffen: hart- en vaatziekten, hoge bloeddruk, bloedarmoede, ondervoeding, aantasting van de botten, neuropathie en een verminderde levenskwaliteit. Diabetes is een van de factoren in de medische voorgeschiedenis die het risico erop verhogen.
Waarom eiwitten beperken
Minder eiwitten op het bord betekent minder aangemaakt ureum en minder werk voor de nieren. Een gematigde eiwitinname, met weinig zout, kan zo de evolutie van de nierziekte vertragen, behalve wanneer die door diabetes komt. Vóór het stadium van dialyse weegt de voeding sterk door op de evolutie en op de complicaties.
Een inname vastgelegd door uw team
Bij volwassenen ligt de huidige aanbeveling tussen 0,6 en 0,8 g eiwitten per kilo lichaamsgewicht per dag, met aangepaste voedingseducatie en opvolging. Een verdere beperking, tot 0,3 g per kilo per dag, blijft mogelijk, maar alleen met een aanvulling van essentiële aminozuren en onder nauw medisch toezicht. Uw persoonlijke inname wordt bepaald door uw medisch team: verminder uw eiwitten niet op eigen houtje.
Voldoende energie behouden
Wanneer de eiwitten worden verminderd, moet worden nagegaan of de voeding nog genoeg energie levert: voedingsbegeleiding wordt sterk aangeraden. Eiwitarme voedingsmiddelen helpen om de maaltijden samen te stellen, omdat ze calorieën leveren zonder de stoffen die beperkt moeten worden, zoals fosfor. Voor eenzelfde hoeveelheid fosfor kan eiwitarme pasta zo acht keer meer energie leveren dan gewone pasta.
Een dieet om lang vol te houden
Het voedingsplan wordt op lange termijn gevolgd, en het is de regelmaat die telt. Toch weegt het op het dagelijks leven, en een te strak kader maakt het moeilijk vol te houden. Als het dieet u te zwaar lijkt, bespreek het dan met uw medisch team in plaats van het op te geven of zelf aan te passen.
Goed leven met het dieet
Dagelijks leven
Met een beetje voorbereiding kan uw kind net als andere kinderen mee-eten, naar school gaan, sporten en op vakantie gaan. Sommige situaties vragen wel een snelle reactie.
Aan tafel, met het gezin
Eet zoveel mogelijk samen met het gezin, met gerechten die lijken op die van de anderen: uw kind leert eten door naar zijn broers en zussen te kijken of door met u mee te eten. Laat het meehelpen bij het boodschappen doen en het koken, wissel smaken, texturen en kleuren af en denk aan kruiden, specerijen en groentebouillon. Een kast binnen zijn bereik, gevuld met toegelaten voedingsmiddelen, zorgt ervoor dat het niet alleen maar over verboden voedingsmiddelen hoort. Stel grenzen zoals bij elk kind, zonder het te overbeschermen, en geef het nooit een verboden voedingsmiddel, zelfs niet in kleine hoeveelheid, om het een plezier te doen.
Kinderopvang, school en activiteiten
Leg het dieet uit aan de mensen die op uw kind passen, geef hun de lijst met verboden voedingsmiddelen en zorg voor het aminozuurmengsel, de maaltijden of de speciale voedingsmiddelen. Spreek op school schriftelijk met het schoolteam af hoe het dieet zal worden toegepast, en voorzie een maaltijd die lijkt op het menu van de refter, zodat uw kind onder toezicht samen met de anderen kan eten. Breng voor een verjaardag een taart of ingrediënten mee die alle kinderen kunnen delen, en neem voor bos- of sneeuwklassen vooraf contact op met de directie, de kok en de leerkracht. Alle sporten zijn mogelijk, zonder al te zware inspanningen bij organische acidurieën, en het aminozuurmengsel wordt volledig ingenomen, idealiter verdeeld over 3 of 4 keer bij de maaltijden die natuurlijke eiwitten bevatten.
Weekends, vakanties en reizen
Bereid elk verblijf voor: zorg voor een voldoende voorraad speciale voedingsmiddelen en aminozuurmengsel, een verblijfplaats waar u eenvoudig kunt koken, en spreek de menu’s af met wie uw kind ontvangt. Vraag uw team of de bestemming haalbaar is, zoek het dichtstbijzijnde ziekenhuis op en draag altijd het noodattest bij u, en bij leucinose en organische acidurieën ook de noodregimes en de noodproducten. Neem voor een reis naar het buitenland een medisch attest mee dat vermeldt dat deze speciale voedingsmiddelen dienen voor het dieet van uw kind, om problemen bij de douane te vermijden. Weinig vakantiekampen zonder de ouders kunnen het dieet garanderen: vraag raad aan uw team of aan een oudervereniging.
Wanneer uw kind weigert te eten
Een klein kind kan periodes doormaken waarin het weigert te eten zonder ziek te zijn: neem het bord weg zonder aan te dringen of het af te leiden, zonder dessert of vervangend voedingsmiddel: de honger zal het helpen om bij de volgende maaltijd te eten. Beide ouders moeten dezelfde houding aannemen, en een aminozuurmengsel met te veel volume, te verdund of te dik kan een gebrek aan eetlust of een weigering verklaren: ga dat na met uw diëtist. Het mengsel blijft elke dag onmisbaar, en als dat moment te moeilijk wordt voor u, kan de psycholoog van het team u helpen. Bij leucinose en organische acidurieën kan een ongewone weigering bij een kind dat gewoonlijk goed eet, een decompensatie aankondigen: neem contact op met uw team.
Koorts, braken, diarree
Bij fenylketonurie doet koorts de fenylalanine stijgen, wat geen kwaad kan als het niet lang duurt: geef zoete voedingsmiddelen die gemakkelijk te slikken zijn, en het mengsel in kleine, herhaalde hoeveelheden. Bij braken of diarree raadpleegt u uw arts om de oorzaak te vinden, en gebruikt u geen antidiarreemelk, die vaak rijk is aan eiwitten. Bij leucinose en organische acidurieën kunnen dezelfde situaties een decompensatie uitlokken: pas onmiddellijk de aanpak toe die uw centrum heeft vastgelegd en verwittig het centrum. Verleng of herhaal een noodregime niet zonder advies van het team.
Wanneer belt u het medisch team?
Bel uw referentiecentrum voor metabole ziekten zodra uw kind anders lijkt dan gewoonlijk, zeker bij leucinose of een organische acidurie. Alarmtekenen zijn ongewone slaperigheid of onrust, onnauwkeurige bewegingen, een onvaste gang, beven, grote vermoeidheid, braken of weigeren om te eten of het mengsel in te nemen. Als de bewustzijnsstoornissen, het braken of de voedselweigering aanhouden of verergeren, ga dan onmiddellijk naar het ziekenhuis, met uw documenten en uw noodproducten. Neem voor elke vraag, ook een eenvoudige, contact op met het team: door regelmatig contact kan het team u beter adviseren.
De expertise van Taranis.
Sinds 1979 ontwikkelt Taranis gevarieerde en lekkere voedingsmiddelen voor het dagelijks leven, ondanks de beperkingen van een restrictief dieet onder medische opvolging. Het team voor onderzoek en ontwikkeling werkt eiwitarme recepten uit waarvan smaak en textuur dicht aanleunen bij die van gewone producten, in samenwerking met gespecialiseerde ziekenhuisdiensten, voorschrijvers en de mensen die het dieet volgen. De producten worden gemaakt volgens nauwkeurige lastenboeken, met controles in elke productiefase, en de meeste vallen onder voeding voor medisch gebruik.
Nagelezen door Steeve Roland, kinesitherapeut, meer dan 20 jaar in klinische voeding, oprichter van BSNUTRITION · Bijgewerkt op
Uitgever: BS NUTRITION SA, Rue de l’Industrie 20, 1400 Nijvel, België. Wettelijke vermeldingen