Taranis
Diyetle iyi yaşamak.
Amino asit yıkımını etkileyen kalıtsal hastalıklar ve kronik böbrek hastalığı, proteinleri sayarak farklı bir şekilde beslenmeyi öğrenmeyi gerektirir. Bu sayfa sizin ve yakınlarınız için pratik bilgileri bir araya getirir; ancak diyetinizi belirleyebilecek tek merci olan sağlık ekibinizin önerilerinin yerini tutmaz.
Diyetle rahat yaşamak
Proteinler ve amino asitler
Diyeti iyi anlamak için, sağlıklı bir vücutta bir proteinin neye dönüştüğünü bilmek faydalıdır.
Besinler bize ne sağlar
Vücudumuz su, proteinler (protidler), yağlar (lipitler), şekerler (karbonhidratlar) ve mineral tuzlarından oluşur; vitaminleri de unutmamak gerekir. Bu öğelerin hepsi yaşam için gereklidir ve büyük ölçüde yediklerimizden gelir. Sindirim, besinleri yavaş yavaş besin öğelerine, yani hücrelerimiz tarafından emilip kullanılabilecek kadar küçük maddelere ayırır.
Enerji, yapım ve onarım
Şekerler ve yağlar, özellikle tüm yaşamsal işlevler için yakıt görevi görür. Proteinler ise önce büyüme sırasında dokuları inşa etmeye, ardından onları korumaya ve yenilemeye yarar; fazlası olduğunda enerji sağlamak için yakılabilirler. Su, mineraller ve vitaminler enerji vermez, ancak vücut onlarsız yapamaz.
Metabolizma ve enzimleri
Metabolizma, enerji üretmek ve vücudun yapı taşlarını oluşturmak için besin öğelerinin geçirdiği tüm kimyasal dönüşümleri kapsar. Her tepkime, enzim adı verilen özel bir araca emanet edilir ve çok sayıda enzim vardır. İyi çalışabilmek için bir enzimin bazen bir kofaktöre, yani onu daha etkili kılan ve çoğunlukla bir vitamin olan bir maddeye ihtiyacı vardır.
Amino asitler, proteinlerin halkaları
Protein bir amino asit zinciridir ve insan proteinleri yirmi farklı amino asitten oluşur. Esansiyel (temel) olarak adlandırılan bazıları vücut tarafından üretilemez: bu nedenle besinlerden alınmaları gerekir. Kandaki amino asitlerin iki kaynağı vardır: sindirildikten sonra öğünlerdeki proteinler ve yıpranıp sürekli yenilenen vücudun kendi proteinleri.
Anabolizma ve katabolizma
Kandaki amino asitler öncelikle vücudun proteinlerini üretmeye yarar: buna anabolizma denir; enerji harcayan bu süreç büyümeyi mümkün kılar. Olağan bir beslenme genellikle vücudun ihtiyacından çok daha fazla protein sağlar. Fazlası, çoğu zaman her amino asit için ayrı bir enzim tarafından parçalanır ve bir miktar enerji verir: buna katabolizma denir. Bu parçalanmanın ara aşamalarında organik asitler oluşur.
Diyetle rahat yaşamak
Amino asit katabolizması hastalıkları
Bu genetik hastalıklar, vücudun bir veya birkaç amino asidi normal şekilde parçalamasını engeller. Sindirim ise normal gerçekleşir.
Eksik bir enzim
Doğuştan itibaren, bir amino asidi veya küçük bir amino asit grubunu parçalamakla görevli enzimlerden biri çalışmaz. Buna enzim bloğu denir. Daha hafif formlarda enzim bir miktar aktivitesini korur, ancak bu yeterli değildir: rezidüel (kalıntı) aktiviteli kısmi bir eksiklik söz konusudur.
Zehirlenme tipi bir hastalık
Blok bir baraj gibi davranır: ondan önceki maddeler birikir, ondan sonra üretilmesi gereken maddeler ise eksik kalır. Hastalığın belirtilerine yol açan, özellikle yüksek dozda toksik hale gelen biriken maddelerdir. Bu nedenle bu hastalıklara zehirlenme (intoksikasyon) tipi hastalıklar denir.
İki büyük grup
Aminoasidopatilerde biriken madde bir veya birkaç amino asittir: fenilketonüri ve lösinoz bunun iki örneğidir. Organik asidemiler olarak da adlandırılan organik asidürilerde ise toksik madde bir organik asittir; yani bir amino asidin parçalanması sırasında ara aşamada oluşan bir moleküldür. Metilmalonik ve propiyonik asidüriler bu gruptadır.
Yavaş zehirlenme veya akut kriz
Zehirlenme kronik olabilir ve belirtiler yavaş yavaş yerleşir; ya da akut olabilir ve dekompansasyon adı verilen ani bir kötüleşmeyle seyreder. İkisi bir arada da görülebilir: yavaş zehirlenme zemininde krizler ortaya çıkabilir. Fenilketonüri bir istisnadır: akut dekompansasyona yol açmaz, yalnızca kronik zehirlenmeye neden olur.
Hastalık nasıl aktarılır
Bu hastalıklar kalıtsaldır ve otozomal resesif geçiş gösterir: hasta çocuk, iki ebeveyninin her birinden değişmiş bir gen almıştır. Bu değişikliği yalnızca tek bir kromozomda taşıyan ebeveynlerde hastalığın hiçbir belirtisi yoktur: bunlara sağlıklı taşıyıcı denir. Bu çiftin her gebeliğinde çocuğun hasta olma olasılığı dörtte birdir. Nadir durumlarda değişiklik çocukta kendiliğinden ortaya çıkmıştır ve ebeveynlerden yalnızca biri bu değişikliği taşır.
Ömür boyu süren ama tedavi edilebilen bir hastalık
Bu nadir hastalıklar doğuştan vardır ve kişiye ömür boyu eşlik eder: bugün için iyileştirilemezler. Buna karşın, bazen ilaçlarla desteklenen ve hiç ara vermeden sürdürülmesi gereken özel bir diyetle tedavi edilirler. Diyeti iyi anlamak, onu her gün uygulamanıza ve çocuğunuzun yavaş yavaş bağımsız hale gelmesi için ona erkenden açıklamanıza yardımcı olur.
Diyetle rahat yaşamak
Tedavinin ilkeleri
Tedavi temel olarak her hastalığa özgü bir diyete dayanır ve bazen ilaçlarla tamamlanır. Miktarları sağlık ekibiniz belirler: ekibinizin görüşünü almadan diyeti asla değiştirmeyin.
Hedefler
Hastalık hangisi olursa olsun, tedavinin amacı çocuğunuzun iyi bir beslenme durumuyla kilo, boy ve baş çevresi açısından normal büyümesidir. Tedavi ayrıca normal bir psikomotor gelişim ve zaman içinde istikrarlı bir metabolik denge hedefler. Son olarak, vücudun kendi proteinlerini yıktığı her türlü dönemi önleyerek akut dekompansasyonların (fenilketonüri bunlara yol açmaz) önüne geçmeye çalışır.
Tamamen kesmeden kısıtlamak
Diyet, zehirlenmeyi önlemek için besinlerdeki proteinleri büyük ölçüde azaltır, ancak onları hiçbir zaman tamamen ortadan kaldırmaz. Çünkü vücudun büyümek ve proteinlerini yenilemek için ihtiyaç duyduğu ve kendisinin üretemediği, takip edilen amino asidin küçük bir miktarını doğal besinlerin sağlaması gerekir. Hiç protein alınmasaydı eksiklikler ortaya çıkar ve büyüme tehlikeye girerdi.
Üç besin kategorisi
Yasak besinler proteinden zengindir: hayvansal ürünlerin çoğu (et, balık, yumurta, süt ve süt ürünleri) ve tahıllar, ekmek veya kekler gibi bazı bitkisel ürünler. Ancak bunlardan bazılarına kontrollü miktarda izin verilebilir; örneğin ilk aylarda veya hafif formlarda süt. Kontrollü besinler, özellikle meyve ve sebzeler (patates de dahil), tartılır ve “pay” olarak sayılır: fenilketonüride bir pay, kabul edilen kurala göre 20 mg fenilalanine eşittir; diğer hastalıklarda ise sistem ekipten ekibe değişir. Serbestçe yenebilecek besinler neredeyse hiç protein içermez ve şekerler ile yağlar sayesinde enerji sağlar.
Amino asit karışımı
Diyet proteinleri kısıtlarken diğer esansiyel amino asitleri de kısıtlar; bu da büyümeyi yavaşlatabilir. Toz veya sıvı halde sunulan bir amino asit karışımı bu eksikliği giderir: toksik olan amino asit veya asitler dışındaki esansiyel amino asitleri içerir ve çoğunlukla vitamin, mineral ve eser elementler de sağlar. Reçeteye göre her gün, ömür boyu alınır; bazı hastalıklarda kullanımı vakaya göre değerlendirilir.
Proteini azaltılmış gıdalar
Neredeyse hiç protein içermeyen özel gıdalar, çok fazla protein içerenlerin yerini alır: makarna, pirinç, ekmek, un, bisküvi, sütün yerini tutan içecek, yumurta veya peynir ikameleri, sürülebilir ezme. Bunlar aksi halde eksik kalacak enerjiyi sağlar ve görünüşte alışıldık menüler hazırlamayı mümkün kılar. Kademeli olarak sunulduklarında öğünleri çeşitlendirmeye yardımcı olurlar ve bu çeşitlilik diyetin uzun vadede benimsenmesini kolaylaştırır. Sonuçta diyet, tartılmış meyve ve sebzelerden oluşan, bu gıdalarla ve hastalığa göre bir amino asit karışımıyla tamamlanan vegan bir beslenmeye benzer.
İlaçlar ve takip
Bazı formlarda diyete ilaçlar eklenir: çoğunlukla vitamin olan kofaktörler eksik çalışan enzimi uyarır (fenilketonüride BH4, metilmalonik asidürilerin bir kısmında ise B12 vitamini), karnitin gibi arındırıcılar da toksik maddelerin atılmasına yardımcı olur. Bunlar yalnızca bazı nadir formlarda gerçekten etkilidir. Takip, uzman bir ekip içinde düzenli muayenelere ve kan veya idrar tahlillerine dayanır. Doktor tedaviyi koordine eder, diyetisyen size diyeti öğretir ve sonuçlara göre uyarlar; psikolog, sosyal hizmet uzmanı veya genetik uzmanı ise ihtiyaçlarınıza göre size eşlik eder.
Diyetle rahat yaşamak
Fenilketonüri (FKU)
Nadir bir genetik hastalık olan fenilketonüri, fenilalaninin normal şekilde parçalanmasını engeller. Diyetle tedavi yöntemi geliştirilen ilk kalıtsal metabolik hastalıktır.
Hastalık
Fenilalanin hidroksilaz adlı bir enzim hiç çalışmaz veya kötü çalışır: fenilalanini artık tirozine dönüştüremez ve fenilalanin birikir. Bu enzimin kalan aktivitesine göre klasik FKU, daha fazla fenilalanine tolerans gösteren atipik FKU ve genellikle diyet gerektirmeyen kalıcı orta düzey hiperfenilalaninemi ayırt edilir. Doğumda enzim henüz olgunlaşmamış olabilir ve tolerans ilk yıllar içinde iyileşebilir.
BH4’e duyarlı formlar
Fenilalanin hidroksilazın çalışabilmesi için bir kofaktöre, BH4’e (tetrahidrobiyopterin) ihtiyacı vardır. Bazı formlarda, özellikle atipik ve çok nadiren klasik formlarda, ağızdan alınan BH4 içerikli bir ilaç enzimin aktivitesini artırır ve diyetin genişletilmesini sağlar; bazen amino asit karışımını bırakmak bile mümkün olur. Bu duyarlılığın önce test edilmesi gerekir; bu tedavinin size uygun olup olmadığını, özellikle yaşa göre veya gebelik durumunda, doktorunuz söyleyecektir. BH4 üretim bozuklukları ise farklı bir tedavi ve takip gerektiren başka bir hastalıktır.
Çocuğunuzun diyeti
Her çocukta olduğu gibi ek gıdaya geçiş 4 ile 6 ay arasında başlar, ancak reçete edilen günlük toplama uymak için tek tek eklediğiniz her meyve ve sebzenin fenilalaninini sayarsınız. Çocuğunuz her gün amino asit karışımının tamamını alır; zorlanmadan ve kural gevşetilmeden. Biberonla almayı reddederse, diyetisyeninize karışımın daha konsantre olarak, bir mamanın veya meyvenin içinde verilip verilemeyeceğini ya da başka bir karışımla değiştirilip değiştirilemeyeceğini sorun. Bu bir zayıflama diyeti değildir: light ürünlerden kaçının ve bazı gazlı içecekleri, meyve sularını ve light kompostoları tatlandıran aspartamın fenilalaninin öncüsü olduğunu ve yasaklar arasında yer aldığını bilin.
Ergenlikte
Diyet genellikle 10 yaşından sonra, ardından ergenlikte kısmen gevşetilir, çünkü beyin daha yüksek fenilalanin düzeylerine daha iyi tolerans gösterir. Bu gevşetmeye ekibinizle birlikte karar verilir ve çok ileri gitmemelidir. Fazlalık hemen fark edilmez, ancak okulda konsantrasyon güçlüğü, yorgunluk, sinirlilik veya davranış değişikliği şeklinde kendini gösterebilir.
Gebeliğe hazırlanmak
FKU’nuz varsa çocuğunuzun hasta olma olasılığı çok düşüktür, ancak onun karaciğeri fenilalanini ancak gebeliğin sonuna doğru atabilir: o zamana kadar sizin kan düzeylerinize maruz kalır. Onu doğumsal kusurlara yol açabilecek bir zehirlenmeden korumak için katı diyete gebelikten önce yeniden başlanmalı ve diyet iyi dengelenmelidir; kilo kaybı olmadan ve en az haftada bir kan kontrolüyle. Kararınızı verir vermez eşinizle birlikte doktora başvurun: ekip vitamin ve mineral düzeylerinizi kontrol edecek ve size uygun karışımları seçmenize yardımcı olacaktır. Doğum kontrolünü ne zaman bırakacağınızı, kilonuz sabitlendiğinde, düzeyleriniz belirlenen hedeflere ulaştığında ve siz de diyeti birkaç ay sürdürmeye hazır olduğunuzda doktorunuz söyleyecektir.
Gebelik sırasında
Fenilalanininizi güne yayın, çeşitli yemekler pişirin ve enerjinizi proteini azaltılmış gıdalar ve küçük ara öğünlerle tamamlayın. Karışımınızı 3 veya 4 seferde, tercihen doğal protein içeren öğünlerle birlikte alın; bulantı olursa çok soğuk olarak, küçük miktarlarda ve sık sık için. Son üç aylık dönemde bebeğin karaciğeri fenilalanini atmaya başlar, toleransınız belirgin şekilde artar ve ekibiniz diyeti adım adım genişletebilir. Doğum yaptığınız günden itibaren eski beslenmenize dönersiniz ve fenilalanini kontrol etmeden emzirebilirsiniz.
Diyetle rahat yaşamak
Lösinoz
Akçaağaç şurubu idrar hastalığı (İngilizcede MSUD) olarak da bilinen lösinoz, otozomal resesif kalıtsal bir hastalıktır. Diyeti ömür boyu sürer ve akut krizler ortaya çıkabileceği için özel bir dikkat gerektirir.
Hastalık
Dallı zincirli olarak adlandırılan üç amino asit, yani lösin, valin ve izolösin parçalanamaz, çünkü üçünde ortak olan, parçalanmalarının ikinci aşamasındaki enzim eksiktir. Bunlar karşılık gelen keto asitlerle birlikte kanda, idrarda ve dokularda birikir; zehirlenmeye yol açan özellikle lösindir. En yaygın olan klasik formda belirtiler ilk haftadan itibaren ortaya çıkar: bilinç bozuklukları, içmeyi reddetme, nörolojik belirtiler, ardından tedavi edilmezse hızla komaya ilerleme ve akçaağaç şurubu kokulu idrar. Daha geç başlayan veya aralıklı formlar da vardır; çok istisnai olarak bazıları B1 vitaminine (tiamin) yanıt verir.
Diyet
Diyet lösine göre hesaplanır; bu da aynı zamanda valin ve izolösini sınırlar: bunları önce kontrollü miktarda bir bebek sütü sağlar, ardından 4 ila 6 ay civarında ek gıdaya geçişle birlikte lösin payı olarak sayılan meyve ve sebzeler (bir pay 50 mg’dır). Yasak besinler bunlardan çok fazla içerir: tek bir yoğurt bile, ağır yenidoğan formuna sahip bir çocuğun bir günde tolere edebileceği miktarı aşar. Lösin, valin ve izolösin içermeyen, her gün tamamı ve birkaç seferde alınması gereken bir amino asit karışımı diğer esansiyel amino asitleri sağlar; tahliller eksiklik gösterirse bazen valin veya izolösin kapsülleri eklenir. Proteini azaltılmış gıdalar enerjiyi tamamlar ve toksik amino asit içermedikleri için serbestçe tüketilebilir.
Kriz riski taşıyan durumlar
Kandaki lösin belirli bir eşiği aştığı anda akut dekompansasyon gelişebilir. Ateş, nezle, nazofarenjit, bronşit, orta kulak iltihabı, diş çıkarma, kusma veya ishal, iştahsızlık veya açlık, diyette hata veya sapma, karışımın reddedilmesi, kilo alamama veya kilo kaybı durumlarında özellikle dikkatli olun. Aşılar, genel anestezi veya ameliyat, kaza veya travma, uzun süreli lösin eksikliği ve valin veya izolösin eksikliği de risk taşıyan durumlardır. Son olarak, bir kriz belirgin bir neden olmadan da başlayabilir.
Uyarı işaretleri
Bebeklerde ilk belirtiler beslenme güçlüğü, kusma ve gevşek, uykulu, çabuk yorulan bir bebektir. Daha sonra çocuğun hareketleri sakarlaşabilir ve sarhoş gibi tereddütlü yürüyebilir, ruh hali değişebilir, uykulu ya da tam tersine huzursuz görünebilir. Okulda kelimeleri düzgün telaffuz edemeyebilir, yazmakta zorlanabilir, harflerin yerini karıştırabilir veya dikte sırasında kelimeleri unutabilir ya da alışılmadık şekilde bulantılı ve iştahsız olabilir.
İlk yapılacaklar
Bu belirtilerden biriyle veya riskli bir durumla karşılaştığınızda, olası bir katabolizmayı ortaya koyan idrar keton testini yapın, bir enfeksiyonu araştırmak için doktorunuza başvurun ve kanda lösin, valin ve izolösin düzeylerini acilen ölçtürün. Belirtiler hafifse ve iştah korunuyorsa, örneğin bir aşıdan sonra veya iyi tolere edilen hafif bir ateş sırasında, merkeziniz size bir yarı acil diyet verdiyse onu uygulayın. Daha yüksek ateş veya hastalık durumunda, reçete edilen acil diyet doğal proteinleri azaltır veya keser ve enerjiyi şekerler, yağlar ve proteini azaltılmış gıdalarla, bölünmüş öğünler halinde artırır; amino asit karışımına ise devam edilir. Her durumda vakit kaybetmeden metabolik hastalıklar referans merkezinizi arayın: acil diyetin süresini merkez belirler; bu süre 3 ila 4 günü aşmamalı ve büyümeyi yavaşlatacağı için doktor görüşü olmadan evde tekrarlanmamalıdır.
Ne zaman hastaneye gitmeli
Bu önlemlere rağmen belirtiler sürer veya kötüleşirse, kusma, bilinç bozukluğu veya yemeyi tamamen reddetme varsa, çocuğunuzu hemen hastaneye götürün: çok geç müdahale edilen bir dekompansasyon ciddi sonuçlar doğurabilir. Orada nazogastrik sondayla sürekli enteral beslenme başlatılabilir ve kusma geçmezse bazen damar yoluyla serum verilebilir. Çocuğunuzun yaşına göre güncellenmiş, sondayla uygulanacak acil diyeti her zaman belgeleriniz arasında bulundurun. Evinize yakın bir hastanede gerekli ürünler bulunmayabilir: amino asit karışımını, diğer ürünleri ve acil diyetinin yazılı tarifini yanınızda götürün.
Diyetle rahat yaşamak
Organik asidüriler
Propiyonik asidemi ve metilmalonik asidemi, akut veya kronik olabilen zehirlenme tipi nadir hastalıklar arasındadır. Referans merkeziniz tarafından düzenlenen bir diyet, ilaçlar ve yakın takip gerektirirler.
Hastalık
Söz konusu olan, dört amino asidin, yani treonin, metiyonin, valin ve izolösinin parçalanmasında görev alan iki enzimdir. Tıkanıklık zincirin ileri bir noktasındadır: biriken bu amino asitler değil, türevleri olan propiyonik asit veya metilmalonik asittir; bunlar özellikle beyin için, ama aynı zamanda kalp, böbrekler veya karaciğer için de toksiktir. Bu türevler öğünlerdeki proteinlerden ve vücudun kendi proteinlerinden, ama ayrıca bağırsaktaki bazı bakterilerden ve daha nadiren besinlerde az bulunan bazı yağ asitlerinden gelir. Tedavi, eksikliğe yol açmadan bunların üretimini sınırlamayı ve aynı zamanda çocuğunuzun normal şekilde büyüyüp gelişmesini sağlamayı amaçlar.
Diyet
Diyet proteinleri sınırlarken büyümek için yeterli esansiyel amino asit sağlar ve bu çocuklarda sık görülen enfeksiyonlar, açlık veya iştahsızlığın kolaylaştırdığı katabolizmayı frenlemek için enerji açısından yeterince zengin olmalıdır. Kontrollü besinler, tercihen düşük proteinli bebek sütü, bazen bazı süt ürünleri ve ekibinizin seçtiği sisteme göre valin payı (bir pay 25 mg’dır) veya protein payı olarak sayılan meyve ve sebzelerdir. Proteini azaltılmış gıdalara serbestçe izin verilir ve enerji genellikle sıvı yağ ve maltodekstrinle tamamlanır. Yaşa ve tahlillere göre treonin, metiyonin, valin ve izolösin içermeyen bir amino asit karışımı reçete edilebilir, ancak bu her zaman yapılmaz.
Enteral beslenme
Erken çocukluk döneminde, en azından geceleri, sürekli enteral beslenme sıklıkla gereklidir: bir pompa ve nazogastrik sondayla, bazen de gastrostomiyle yapılır. Servisin hemşireleri eve dönmeden önce size eğitim verir, ardından evde bakım hemşireleri size yardımcı olabilir; amaç, kısa sürede kendi başınıza yapabilir hale gelmenizdir. Ekipman evinize bir tedarikçi firma tarafından kurulur; bu firma, sorun olduğunda tedavi ekibiyle iletişim halinde kalır. Çocuğunuzu sondasının takılmasına katın: tedavisinden sorumlu olduğunu hissedecektir.
İlaçlar
L-karnitin, propiyonik asit ve metilmalonik asitle birleşerek bunların idrarla atılmasını sağlar ve olası bir karnitin eksikliğini giderir. Dönüşümlü olarak verilen antibiyotikler bağırsak florasını değiştirerek bağırsak bakterilerinin daha az propiyonik asit üretmesini sağlar. B12 vitamini, bu vitamine duyarlı bazı metilmalonik asidemilerde enzim aktivitesini iyileştirip diyetin genişletilmesine olanak verebilir; biyotin (H vitamini) ise propiyonik asidemide bazen önerilir. Bu tedaviler doktorunuz tarafından reçete edilir ve ayarlanır: onun görüşü olmadan bunları bırakmayın ve dozlarını değiştirmeyin.
Takip ve bilinmesi gerekenler
Stabil dönemde ekip düzenli muayenelerde kilo, boy, baş çevresi ve genel durumu izler ve diyeti idrar tahlillerine, iştaha ve yeme davranışına göre uyarlar. Dengesizlik belirtilerini tanımayı öğrenin: yorgunluk ve göz altı morlukları, apati, bulantı, kusma, belirgin iştah kaybı, sakar hareketler, titreme, tereddütlü yürüyüş. Taze idrarda keton cisimlerini saptayan ve katabolizmaya işaret eden idrar keton testini yapmayı ve doktor isterse tüm idrarı buzdolabında saklayarak bütün bir gün boyunca toplamayı bilin. Ekibiniz size bir acil diyet ve bir yarı acil diyet verip açıklayacak, ayrıca bunlara hangi durumlarda başlanması gerektiğini anlatacaktır; bazı ekipler her türlü uyarlamadan önce aranmayı ister.
Ekiple ne zaman hemen iletişime geçmeli
Kusma, ishal, nedeni ne olursa olsun ateş, enfeksiyonlar, anestezi veya ameliyat ve uzun süreli açlık akut dekompansasyon riski oluşturur. Bu durumlarda, çocuğunuzda belirti olup olmamasına göre referans merkezinizin size açıkladığı yolu izleyin. Endişeleniyorsanız, çocuğunuz her zamanki gibi değilse, özellikle sindirim sorunları varsa veya iştahı normalde iyi olduğu halde yemeklerini geri çeviriyorsa, onu takip eden merkezle hemen iletişime geçin. Hastaneye yatırılmasını istemekten çekinmeyin: yatış çok geç kalmamalıdır.
Diyetle rahat yaşamak
Kronik böbrek hastalığı
Kronik böbrek hastalığının 3 ila 5. evrelerinde düşük proteinli beslenme tedavinin bir parçası olabilir. Bu beslenme sağlık ekibinizle birlikte oluşturulur ve takip edilir.
Nedir?
Böbreklerin yapısı veya işlevi 3 aydan uzun süredir anormal olduğunda ve bunun sağlık üzerinde sonuçları olduğunda kronik böbrek hastalığından söz edilir. Böbrek hasarı belirteçleri veya böbreklerin filtrasyon hızındaki düşüşle tanınır. Komplikasyonları tüm vücudu etkileyebilir: kalp-damar hastalıkları, hipertansiyon, anemi, yetersiz beslenme, kemik tutulumu, nöropati ve yaşam kalitesinde düşüş. Diyabet, bu hastalığa yatkınlık yaratan öykü unsurlarından biridir.
Proteinler neden sınırlanmalı
Tabakta daha az protein, daha az üre üretimi ve böbrekler için daha az iş demektir. Az tuzla birlikte ölçülü protein tüketimi böylece böbrek hastalığının ilerlemesini yavaşlatabilir; ancak hastalık diyabete bağlıysa bu geçerli değildir. Diyaliz evresinden önce beslenme, hastalığın seyri ve komplikasyonlar üzerinde büyük rol oynar.
Ekibinizin belirlediği alım miktarları
Yetişkinlerde güncel öneri, uygun beslenme eğitimi ve takiple birlikte günde kilo başına 0,6 ile 0,8 g protein arasındadır. Günde kilo başına 0,3 g’a kadar inen daha ileri bir kısıtlama da mümkündür, ancak yalnızca esansiyel amino asit desteğiyle ve yakın tıbbi gözetim altında. Kişisel alım miktarınızı sağlık ekibiniz belirler: proteinlerinizi kendi başınıza azaltmayın.
Yeterli enerjiyi korumak
Proteinler azaltıldığında, beslenmenin hâlâ yeterli enerji sağladığından emin olmak gerekir: beslenme takibi şiddetle önerilir. Proteini azaltılmış gıdalar, fosfor gibi sınırlanması gereken öğeleri içermeden kalori sağladıkları için öğünleri oluşturmaya yardımcı olur. Aynı miktarda fosfor için proteini azaltılmış makarna, normal makarnaya göre sekiz kat daha fazla enerji sağlayabilir.
Uzun süre sürdürülecek bir diyet
Beslenme planı uzun vadede uygulanır ve önemli olan düzenliliğidir. Yine de günlük yaşama yük getirir ve fazla katı bir çerçeve onu sürdürmeyi zorlaştırır. Diyet size fazla ağır geliyorsa, onu bırakmak veya kendi başınıza değiştirmek yerine sağlık ekibinizle konuşun.
Diyetle rahat yaşamak
Günlük hayatta
Biraz önceden planlama yaparak çocuğunuz diğer çocuklarla birlikte yemeklere, okula, spora ve tatillere katılabilir. Ancak bazı durumlar hızlı tepki gerektirir.
Sofrada, aileyle
Öğünleri mümkün olduğunca aileyle birlikte, diğerlerininkine yakın yemeklerle yiyin: çocuğunuz kardeşlerini izleyerek veya sizinle birlikte yiyerek yemek yemeyi öğrenir. Onu alışverişe ve yemek yapmaya katın; tatları, kıvamları ve renkleri çeşitlendirin; otları, baharatları ve sebze sularını düşünün. Uzanabileceği bir yerde, izin verilen gıdalarla dolu bir dolap, yalnızca yasakları duymasını önler. Her çocukta olduğu gibi sınırlar koyun ama onu aşırı korumayın; onu sevindirmek için bile olsa, az miktarda da olsa ona asla yasak bir besin vermeyin.
Kreş, okul ve etkinlikler
Çocuğunuza bakan kişilere diyeti açıklayın, onlara yasak besinlerin listesini verin ve amino asit karışımını, öğünleri veya özel gıdaları sağlayın. Okulda, diyetin nasıl uygulanacağı konusunda okul ekibiyle yazılı olarak anlaşın ve çocuğunuzun gözetim altında diğerleriyle birlikte yiyebilmesi için yemekhane menüsüne benzeyen bir öğün hazırlayın. Doğum günü kutlaması için tüm çocukların paylaşabileceği bir pasta veya malzemeler götürün; doğa veya kar okulu gezileri için ise okul müdürlüğü, aşçı ve öğretmenle önceden iletişime geçin. Tüm sporlar yapılabilir (organik asidürilerde fazla yoğun efor olmadan) ve amino asit karışımının tamamı, ideal olarak doğal protein içeren öğünler sırasında 3 veya 4 seferde alınmaya devam eder.
Hafta sonları, tatiller ve yolculuklar
Her konaklamayı önceden hazırlayın: yeterli miktarda özel gıda ve amino asit karışımı stoku ile basitçe yemek yapılabilecek bir konaklama yeri ayarlayın ve çocuğunuzu ağırlayacak kişilerle menüler üzerinde anlaşın. Gideceğiniz yerin uygun olup olmadığını ekibinize sorun, en yakın hastaneyi belirleyin ve acil durum belgesini, lösinoz ve organik asidüriler söz konusuysa acil diyetleri ve acil ürünleri de her zaman yanınızda bulundurun. Yurt dışı yolculuklarında gümrükte sorun yaşamamak için bu özel gıdaların çocuğunuzun diyeti için kullanıldığını belirten bir doktor raporu edinin. Ebeveynsiz tatil programlarından çok azı diyeti sağlayabilir: ekibinize veya bir ebeveyn derneğine danışın.
Çocuğunuz yemek yemeyi reddettiğinde
Küçük bir çocuk hasta olmadan da yemek reddetme dönemleri geçirebilir: ısrar etmeden ve dikkatini dağıtmadan, tatlı veya yerine başka bir yiyecek vermeden tabağı kaldırın. Açlık, bir sonraki öğünde yemesine yardımcı olacaktır. Her iki ebeveyn de aynı tutumu korumalıdır; fazla miktarda, fazla sulu veya fazla koyu bir amino asit karışımı iştahsızlığı veya reddi açıklayabilir: bunu diyetisyeninizle kontrol edin. Karışım her gün vazgeçilmezdir ve bu an sizin için çok zorlaşırsa ekibin psikoloğu size yardımcı olabilir. Lösinoz ve organik asidürilerde, normalde iyi yiyen bir çocukta alışılmadık bir reddetme dekompansasyonun habercisi olabilir: ekibinizle iletişime geçin.
Ateş, kusma, ishal
Fenilketonüride ateş fenilalanini yükseltir; uzun sürmediği sürece bu ciddi değildir: tatlı, yutması kolay yiyecekler ve karışımı küçük miktarlarda, sık sık verin. Kusma veya ishal durumunda nedenini bulmak için doktorunuza başvurun ve çoğu zaman proteinden zengin olan ishal önleyici mamaları kullanmayın. Lösinoz ve organik asidürilerde aynı durumlar dekompansasyonu tetikleyebilir: merkezinizin öngördüğü yolu hemen uygulayın ve merkezi haberdar edin. Ekibin görüşü olmadan acil diyeti uzatmayın ve tekrarlamayın.
Sağlık ekibini ne zaman aramalı
Çocuğunuz size her zamanki gibi görünmediği anda, özellikle lösinoz veya organik asidüri durumunda, metabolik hastalıklar referans merkezinizi arayın. Uyarıcı olması gereken belirtiler alışılmadık uyku hali veya huzursuzluk, sakar hareketler, dengesiz yürüyüş, titreme, aşırı yorgunluk, kusma ya da yemek yemeyi veya karışımı almayı reddetmedir. Bilinç bozuklukları, kusma veya yemek reddi sürer ya da kötüleşirse, belgeleriniz ve acil ürünlerinizle birlikte vakit kaybetmeden hastaneye gidin. Basit bile olsa her soru için ekiple iletişime geçin: düzenli görüşmeler ekibin size daha iyi tavsiyede bulunmasına yardımcı olur.
Taranis uzmanlığı.
Taranis 1979’dan bu yana, tıbbi takip altındaki kısıtlı bir beslenmenin zorluklarına rağmen günlük yaşam için düşünülmüş, çeşitli ve lezzetli gıdalar tasarlıyor. Araştırma ve geliştirme ekibi; uzman hastane servisleri, reçete yazan hekimler ve diyeti uygulayan kişilerle iş birliği içinde, tadı ve kıvamı alışılmış ürünlere yakın, proteini azaltılmış tarifler geliştiriyor. Ürünler kesin şartnamelere göre, üretimin her aşamasında kontrollerle üretilir ve çoğu özel tıbbi amaçlı gıda kategorisindedir.
Gözden geçiren: Steeve Roland, fizyoterapist, klinik beslenmede 20 yılı aşkın deneyim, BSNUTRITION’ın kurucusu · Güncelleme:
Yayıncı: BS NUTRITION SA, Rue de l’Industrie 20, 1400 Nivelles, Belçika. Yasal bilgiler