Goed leven met het dieet

Organische acidurieën

Propionacidemie en methylmalonacidemie behoren tot de zeldzame zogenaamde intoxicatieziekten, waarbij de intoxicatie acuut of chronisch kan zijn. Ze vereisen een dieet, geneesmiddelen en een nauwgezette opvolging, georganiseerd door uw referentiecentrum.

De ziekte

Er zijn twee enzymen betrokken, die meewerken aan de afbraak van vier aminozuren: threonine, methionine, valine en isoleucine. De blokkering zit ver in de keten: niet die aminozuren stapelen zich op, maar hun afbraakproducten, propionzuur of methylmalonzuur, die vooral giftig zijn voor de hersenen, maar ook voor het hart, de nieren of de lever. Deze afbraakproducten komen van de eiwitten uit de maaltijden en van de lichaamseigen eiwitten, maar ook van bepaalde darmbacteriën en, minder vaak, van bepaalde vetzuren die weinig in de voeding voorkomen. De behandeling probeert hun productie te beperken zonder tekorten te veroorzaken, en uw kind tegelijk normaal te laten groeien en ontwikkelen.

Het dieet

Het dieet beperkt de eiwitten en levert toch genoeg essentiële aminozuren om te groeien, en het moet rijk genoeg zijn aan energie om het katabolisme af te remmen, dat in de hand wordt gewerkt door infecties, vasten of het gebrek aan eetlust dat bij deze kinderen vaak voorkomt. De gecontroleerde voedingsmiddelen zijn zuigelingenmelk, bij voorkeur eiwitarm, soms bepaalde zuivelproducten, en fruit en groenten, geteld volgens het systeem dat uw team kiest: in valine-eenheden (één eenheid komt overeen met 25 mg) of in eiwiteenheden. Eiwitarme voedingsmiddelen mogen naar believen, en de energie wordt vaak aangevuld met olie en maltodextrine. Afhankelijk van de leeftijd en de analyses kan een aminozuurmengsel zonder threonine, methionine, valine en isoleucine worden voorgeschreven, maar niet systematisch.

Sondevoeding

In de eerste levensjaren is continue sondevoeding (enterale voeding), minstens ’s nachts, vaak nodig: ze loopt via een pomp en een neusmaagsonde, en soms via een gastrostomie. De verpleegkundigen van de afdeling leren u alles vóór de terugkeer naar huis, daarna kunnen thuisverpleegkundigen u helpen, met als doel dat u snel zelfstandig wordt. Het materiaal wordt bij u thuis geïnstalleerd door een leverancier, die bij problemen in contact blijft met het zorgteam. Laat uw kind meehelpen bij het plaatsen van zijn sonde: zo voelt het zich verantwoordelijk voor zijn behandeling.

Geneesmiddelen

L-carnitine bindt zich aan propionzuur en methylmalonzuur om ze via de urine te verwijderen, en compenseert een eventueel carnitinetekort. Antibiotica die in afwisselende kuren worden gegeven, veranderen de darmflora, zodat de darmbacteriën minder propionzuur aanmaken. Vitamine B12 kan de activiteit van het enzym verbeteren en het dieet verruimen bij sommige methylmalonacidemieën die gevoelig zijn voor deze vitamine, en biotine (vitamine H) wordt soms voorgesteld bij propionacidemie. Deze behandelingen worden voorgeschreven en aangepast door uw arts: stop ze niet en wijzig de dosis niet zonder zijn advies.

Opvolging en wat u moet kunnen

In een stabiele periode volgt het team het gewicht, de lengte, de hoofdomtrek en de algemene toestand op tijdens regelmatige consultaties, en past het het dieet aan volgens de urineanalyses, de eetlust en het eetgedrag. Leer de tekenen van ontregeling herkennen: vermoeidheid en donkere kringen onder de ogen, lusteloosheid, misselijkheid, braken, duidelijk verminderde eetlust, onnauwkeurige bewegingen, beven, onzeker stappen. Zorg dat u een Acetest kunt uitvoeren, die ketonlichamen opspoort in verse urine en op katabolisme wijst, en dat u, als de arts erom vraagt, alle urine van een volledige dag kunt opvangen en in de koelkast bewaren. Uw team geeft u een noodregime en een semi-noodregime en legt die uit, net als de situaties waarin u ermee moet beginnen; sommige teams vragen dat u hen belt vóór elke aanpassing.

Wanneer meteen contact opnemen met het team

Braken, diarree, koorts ongeacht de oorzaak, infecties, een verdoving of een operatie en langdurig vasten verhogen het risico op een acute decompensatie. Volg in die situaties de aanpak die uw referentiecentrum u heeft uitgelegd, afhankelijk van of uw kind al dan niet tekenen vertoont. Als u ongerust bent, als uw kind niet is zoals gewoonlijk, onder meer bij spijsverteringsproblemen, of als het zijn maaltijden laat staan terwijl het gewoonlijk goed eet, contacteer dan meteen het centrum dat uw kind opvolgt. Aarzel niet om een ziekenhuisopname te vragen: die mag niet te laat gebeuren.

De andere onderwerpen.

De expertise van Taranis.

Sinds 1979 ontwikkelt Taranis gevarieerde en lekkere voedingsmiddelen voor het dagelijks leven, ondanks de beperkingen van een restrictief dieet onder medische opvolging. Het team voor onderzoek en ontwikkeling werkt eiwitarme recepten uit waarvan smaak en textuur dicht aanleunen bij die van gewone producten, in samenwerking met gespecialiseerde ziekenhuisdiensten, voorschrijvers en de mensen die het dieet volgen. De producten worden gemaakt volgens nauwkeurige lastenboeken, met controles in elke productiefase, en de meeste vallen onder voeding voor medisch gebruik.

De Taranis-producten De recepten Contacteer ons

Nagelezen door Steeve Roland, kinesitherapeut, meer dan 20 jaar in klinische voeding, oprichter van BSNUTRITION · Bijgewerkt op

Uitgever: BS NUTRITION SA, Rue de l’Industrie 20, 1400 Nijvel, België. Wettelijke vermeldingen