De principes van de behandeling
De behandeling steunt vooral op een dieet dat eigen is aan elke ziekte, soms aangevuld met geneesmiddelen. De hoeveelheden worden vastgelegd door uw medisch team: pas het dieet nooit aan zonder het advies van het team.
De richtpunten
De doelstellingen
Welke ziekte het ook is, de behandeling streeft ernaar dat uw kind normaal groeit in gewicht, lengte en hoofdomtrek, met een goede voedingstoestand. Ze streeft ook naar een normale psychomotorische ontwikkeling en een metabool evenwicht dat op lange termijn stabiel blijft. Tot slot wil ze acute decompensaties voorkomen (fenylketonurie veroorzaakt die niet) door elke periode te vermijden waarin het lichaam zijn eigen eiwitten afbreekt.
Beperken zonder te schrappen
Het dieet beperkt de eiwitten in de voeding sterk om intoxicatie te vermijden, maar schrapt ze nooit volledig. Natuurlijke voedingsmiddelen moeten immers de kleine hoeveelheid van het opgevolgde aminozuur leveren die het lichaam nodig heeft om te groeien en zijn eiwitten te vernieuwen, en die het zelf niet kan aanmaken. Zonder enig eiwit zouden er tekorten ontstaan en zou de groei in gevaar komen.
Drie categorieën voedingsmiddelen
Verboden voedingsmiddelen zijn rijk aan eiwitten: de meeste dierlijke producten (vlees, vis, eieren, melk en zuivelproducten) en sommige plantaardige producten zoals granen, brood of gebak. Sommige daarvan kunnen toch in gecontroleerde hoeveelheid toegelaten worden, bijvoorbeeld melk in de eerste maanden of bij minder ernstige vormen. Gecontroleerde voedingsmiddelen, vooral fruit en groenten, aardappelen inbegrepen, worden gewogen en geteld in ‘eenheden’: bij fenylketonurie komt één eenheid volgens afspraak overeen met 20 mg fenylalanine, terwijl het systeem bij de andere ziekten van team tot team verschilt. Vrije voedingsmiddelen, die naar believen mogen, bevatten bijna geen eiwitten en leveren energie dankzij suikers en vetten.
Het aminozuurmengsel
Door de eiwitten te beperken, beperkt het dieet ook de andere essentiële aminozuren, wat de groei zou kunnen afremmen. Een aminozuurmengsel, in poeder- of vloeibare vorm, vult dat tekort aan: het bevat de essentiële aminozuren behalve het aminozuur of de aminozuren die giftig zijn, en levert meestal ook vitaminen, mineralen en sporenelementen. Het wordt elke dag ingenomen, levenslang, volgens het voorschrift; bij sommige ziekten wordt het gebruik geval per geval bekeken.
Eiwitarme voedingsmiddelen
Speciale voedingsmiddelen, die bijna geen eiwitten bevatten, vervangen de voedingsmiddelen die er te veel bevatten: pasta, rijst, brood, bloem, koekjes, een drank ter vervanging van melk, ei- of kaasvervangers, smeerpasta. Ze leveren de energie die anders zou ontbreken en maken het mogelijk menu’s samen te stellen die er vertrouwd uitzien. Wanneer ze geleidelijk worden ingevoerd, helpen ze de maaltijden te variëren, en die variatie maakt het makkelijker om het dieet op lange termijn te aanvaarden. Uiteindelijk lijkt het dieet op een veganistische voeding van gewogen fruit en groenten, aangevuld met deze voedingsmiddelen en, afhankelijk van de ziekte, met een aminozuurmengsel.
Geneesmiddelen en opvolging
Bij sommige vormen komen er geneesmiddelen bij het dieet: cofactoren, vaak vitaminen, stimuleren het tekortschietende enzym (BH4 bij fenylketonurie, of vitamine B12 bij een deel van de methylmalonacidurieën), en ontgiftende middelen zoals carnitine helpen de giftige stoffen te verwijderen. Ze zijn alleen echt doeltreffend bij enkele zeldzame vormen. De opvolging steunt op regelmatige consultaties en bloed- of urineonderzoeken, binnen een gespecialiseerd team. De arts coördineert de zorg, de diëtist leert u het dieet toepassen en past het aan de resultaten aan, en de psycholoog, de maatschappelijk assistent of de geneticus begeleiden u volgens uw noden.
De andere onderwerpen.
De basis
Eiwitten en aminozuren
Wat er met een eiwit in het lichaam gebeurt, om het dieet beter te begrijpen.
De ziekte begrijpen
Ziekten van de afbraak van aminozuren
Er ontbreekt een enzym: het lichaam breekt bepaalde aminozuren niet normaal af.
Kindertijd, puberteit, zwangerschap
Fenylketonurie (PKU)
Het dieet van uw kind, de puberteit en de zwangerschap.
Risicosituaties
Leucinose
Een levenslang dieet, de alarmsignalen en de eerste handelingen.
Dieet en opvolging
Organische acidurieën
Dieet, geneesmiddelen en opvolging, met uw referentiecentrum.
Inname bepaald door het team
Chronische nierinsufficiëntie
Minder eiwitten, genoeg energie: een dieet dat u samen met uw team opstelt.
School, vakantie, koorts
Dagelijks leven
Maaltijden met het gezin, school, vakantie, en wanneer u het medisch team belt.
De expertise van Taranis.
Sinds 1979 ontwikkelt Taranis gevarieerde en lekkere voedingsmiddelen voor het dagelijks leven, ondanks de beperkingen van een restrictief dieet onder medische opvolging. Het team voor onderzoek en ontwikkeling werkt eiwitarme recepten uit waarvan smaak en textuur dicht aanleunen bij die van gewone producten, in samenwerking met gespecialiseerde ziekenhuisdiensten, voorschrijvers en de mensen die het dieet volgen. De producten worden gemaakt volgens nauwkeurige lastenboeken, met controles in elke productiefase, en de meeste vallen onder voeding voor medisch gebruik.
Nagelezen door Steeve Roland, kinesitherapeut, meer dan 20 jaar in klinische voeding, oprichter van BSNUTRITION · Bijgewerkt op
Uitgever: BS NUTRITION SA, Rue de l’Industrie 20, 1400 Nijvel, België. Wettelijke vermeldingen