Diyetle rahat yaşamak

Organik asidüriler

Propiyonik asidemi ve metilmalonik asidemi, akut veya kronik olabilen zehirlenme tipi nadir hastalıklar arasındadır. Referans merkeziniz tarafından düzenlenen bir diyet, ilaçlar ve yakın takip gerektirirler.

Hastalık

Söz konusu olan, dört amino asidin, yani treonin, metiyonin, valin ve izolösinin parçalanmasında görev alan iki enzimdir. Tıkanıklık zincirin ileri bir noktasındadır: biriken bu amino asitler değil, türevleri olan propiyonik asit veya metilmalonik asittir; bunlar özellikle beyin için, ama aynı zamanda kalp, böbrekler veya karaciğer için de toksiktir. Bu türevler öğünlerdeki proteinlerden ve vücudun kendi proteinlerinden, ama ayrıca bağırsaktaki bazı bakterilerden ve daha nadiren besinlerde az bulunan bazı yağ asitlerinden gelir. Tedavi, eksikliğe yol açmadan bunların üretimini sınırlamayı ve aynı zamanda çocuğunuzun normal şekilde büyüyüp gelişmesini sağlamayı amaçlar.

Diyet

Diyet proteinleri sınırlarken büyümek için yeterli esansiyel amino asit sağlar ve bu çocuklarda sık görülen enfeksiyonlar, açlık veya iştahsızlığın kolaylaştırdığı katabolizmayı frenlemek için enerji açısından yeterince zengin olmalıdır. Kontrollü besinler, tercihen düşük proteinli bebek sütü, bazen bazı süt ürünleri ve ekibinizin seçtiği sisteme göre valin payı (bir pay 25 mg’dır) veya protein payı olarak sayılan meyve ve sebzelerdir. Proteini azaltılmış gıdalara serbestçe izin verilir ve enerji genellikle sıvı yağ ve maltodekstrinle tamamlanır. Yaşa ve tahlillere göre treonin, metiyonin, valin ve izolösin içermeyen bir amino asit karışımı reçete edilebilir, ancak bu her zaman yapılmaz.

Enteral beslenme

Erken çocukluk döneminde, en azından geceleri, sürekli enteral beslenme sıklıkla gereklidir: bir pompa ve nazogastrik sondayla, bazen de gastrostomiyle yapılır. Servisin hemşireleri eve dönmeden önce size eğitim verir, ardından evde bakım hemşireleri size yardımcı olabilir; amaç, kısa sürede kendi başınıza yapabilir hale gelmenizdir. Ekipman evinize bir tedarikçi firma tarafından kurulur; bu firma, sorun olduğunda tedavi ekibiyle iletişim halinde kalır. Çocuğunuzu sondasının takılmasına katın: tedavisinden sorumlu olduğunu hissedecektir.

İlaçlar

L-karnitin, propiyonik asit ve metilmalonik asitle birleşerek bunların idrarla atılmasını sağlar ve olası bir karnitin eksikliğini giderir. Dönüşümlü olarak verilen antibiyotikler bağırsak florasını değiştirerek bağırsak bakterilerinin daha az propiyonik asit üretmesini sağlar. B12 vitamini, bu vitamine duyarlı bazı metilmalonik asidemilerde enzim aktivitesini iyileştirip diyetin genişletilmesine olanak verebilir; biyotin (H vitamini) ise propiyonik asidemide bazen önerilir. Bu tedaviler doktorunuz tarafından reçete edilir ve ayarlanır: onun görüşü olmadan bunları bırakmayın ve dozlarını değiştirmeyin.

Takip ve bilinmesi gerekenler

Stabil dönemde ekip düzenli muayenelerde kilo, boy, baş çevresi ve genel durumu izler ve diyeti idrar tahlillerine, iştaha ve yeme davranışına göre uyarlar. Dengesizlik belirtilerini tanımayı öğrenin: yorgunluk ve göz altı morlukları, apati, bulantı, kusma, belirgin iştah kaybı, sakar hareketler, titreme, tereddütlü yürüyüş. Taze idrarda keton cisimlerini saptayan ve katabolizmaya işaret eden idrar keton testini yapmayı ve doktor isterse tüm idrarı buzdolabında saklayarak bütün bir gün boyunca toplamayı bilin. Ekibiniz size bir acil diyet ve bir yarı acil diyet verip açıklayacak, ayrıca bunlara hangi durumlarda başlanması gerektiğini anlatacaktır; bazı ekipler her türlü uyarlamadan önce aranmayı ister.

Ekiple ne zaman hemen iletişime geçmeli

Kusma, ishal, nedeni ne olursa olsun ateş, enfeksiyonlar, anestezi veya ameliyat ve uzun süreli açlık akut dekompansasyon riski oluşturur. Bu durumlarda, çocuğunuzda belirti olup olmamasına göre referans merkezinizin size açıkladığı yolu izleyin. Endişeleniyorsanız, çocuğunuz her zamanki gibi değilse, özellikle sindirim sorunları varsa veya iştahı normalde iyi olduğu halde yemeklerini geri çeviriyorsa, onu takip eden merkezle hemen iletişime geçin. Hastaneye yatırılmasını istemekten çekinmeyin: yatış çok geç kalmamalıdır.

Diğer konular.

Taranis uzmanlığı.

Taranis 1979’dan bu yana, tıbbi takip altındaki kısıtlı bir beslenmenin zorluklarına rağmen günlük yaşam için düşünülmüş, çeşitli ve lezzetli gıdalar tasarlıyor. Araştırma ve geliştirme ekibi; uzman hastane servisleri, reçete yazan hekimler ve diyeti uygulayan kişilerle iş birliği içinde, tadı ve kıvamı alışılmış ürünlere yakın, proteini azaltılmış tarifler geliştiriyor. Ürünler kesin şartnamelere göre, üretimin her aşamasında kontrollerle üretilir ve çoğu özel tıbbi amaçlı gıda kategorisindedir.

Taranis ürünleri Tarifler Bize ulaşın

Gözden geçiren: Steeve Roland, fizyoterapist, klinik beslenmede 20 yılı aşkın deneyim, BSNUTRITION’ın kurucusu · Güncelleme:

Yayıncı: BS NUTRITION SA, Rue de l’Industrie 20, 1400 Nivelles, Belçika. Yasal bilgiler