Vivere bene la dieta

Le acidurie organiche

L’acidemia propionica e l’acidemia metilmalonica fanno parte delle malattie rare dette da intossicazione, che può essere acuta o cronica. Richiedono una dieta, farmaci e una sorveglianza stretta, organizzati dal suo centro di riferimento.

La malattia

Sono coinvolti due enzimi, che partecipano alla degradazione di quattro aminoacidi: la treonina, la metionina, la valina e l’isoleucina. Il blocco si trova molto avanti nella catena: non sono questi aminoacidi ad accumularsi, ma i loro derivati, l’acido propionico o l’acido metilmalonico, tossici soprattutto per il cervello, ma anche per il cuore, i reni o il fegato. Questi derivati provengono dalle proteine dei pasti e da quelle del corpo, ma anche da alcuni batteri dell’intestino e, più raramente, da alcuni acidi grassi poco presenti nell’alimentazione. Il trattamento cerca di limitarne la produzione senza creare carenze, permettendo al bambino di crescere e svilupparsi normalmente.

La dieta

La dieta limita le proteine pur apportando abbastanza aminoacidi essenziali per crescere, e deve essere abbastanza ricca di energia da frenare il catabolismo, favorito dalle infezioni, dal digiuno o dalla mancanza di appetito frequente in questi bambini. Gli alimenti controllati sono il latte per lattanti, preferibilmente a basso contenuto proteico, talvolta alcuni latticini, oltre a frutta e verdura, contate secondo il sistema scelto dalla sua équipe, in parti di valina (una parte corrisponde a 25 mg) o in parti di proteine. Gli alimenti a ridotto contenuto proteico sono consentiti a volontà, e l’energia viene spesso completata con olio e maltodestrine. A seconda dell’età e delle analisi, può essere prescritta una miscela di aminoacidi priva di treonina, metionina, valina e isoleucina, ma non in modo sistematico.

La nutrizione enterale

Nella prima infanzia è spesso necessaria una nutrizione enterale continua, almeno di notte: passa attraverso una pompa e un sondino nasogastrico, e talvolta una gastrostomia. Le infermiere del reparto La formano prima del ritorno a casa, poi possono aiutarla degli infermieri a domicilio, con l’obiettivo che diventi presto autonoma. L’attrezzatura viene installata a casa da un fornitore, che resta in contatto con l’équipe curante in caso di difficoltà. Coinvolga suo figlio nel posizionamento del sondino: si sentirà responsabile del proprio trattamento.

I farmaci

La L-carnitina si lega all’acido propionico e all’acido metilmalonico per eliminarli con le urine, e compensa un’eventuale carenza di carnitina. Antibiotici somministrati a cicli alterni modificano la flora intestinale, in modo che i batteri dell’intestino producano meno acido propionico. La vitamina B12 può migliorare l’attività dell’enzima e ampliare la dieta in alcune acidemie metilmaloniche sensibili a questa vitamina, e la biotina (vitamina H) viene talvolta proposta nell’acidemia propionica. Questi trattamenti sono prescritti e regolati dal suo medico: non li sospenda e non ne modifichi le dosi senza il suo parere.

Sorveglianza e gesti da conoscere

Nei periodi stabili, l’équipe controlla peso, altezza, circonferenza cranica e stato generale durante visite regolari, e adatta la dieta in base alle analisi delle urine, all’appetito e al comportamento alimentare. Impari a riconoscere i segni di squilibrio: stanchezza e occhiaie, apatia, nausea, vomito, marcata perdita di appetito, gesti imprecisi, tremori, andatura incerta. Impari a eseguire un Acetest, che rileva i corpi chetonici nelle urine fresche e segnala un catabolismo, e, se il medico lo richiede, a raccogliere tutte le urine di un’intera giornata conservandole in frigorifero. La sua équipe Le consegnerà e Le spiegherà una dieta d’urgenza e una dieta di semi-urgenza, oltre alle situazioni in cui iniziarle; alcune équipe chiedono di essere chiamate prima di qualsiasi adattamento.

Quando contattare subito l’équipe

Vomito, diarrea, febbre per qualunque causa, infezioni, un’anestesia o un intervento e il digiuno prolungato espongono a uno scompenso acuto. In queste situazioni segua le indicazioni che il suo centro di riferimento Le ha spiegato, a seconda che suo figlio presenti o meno dei segni. Se è preoccupato, se suo figlio non è come al solito, in particolare in caso di disturbi digestivi, o se rifiuta i pasti mentre di solito ha un buon appetito, contatti senza attendere il centro che lo segue. Non esiti a chiedere il ricovero: non deve avvenire troppo tardi.

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L’esperienza Taranis.

Dal 1979 Taranis crea alimenti vari e piacevoli da mangiare, pensati per la vita di tutti i giorni nonostante i vincoli di un’alimentazione ristretta sotto controllo medico. Il suo team di ricerca e sviluppo mette a punto ricette a ridotto contenuto proteico il cui gusto e la cui consistenza si avvicinano a quelli dei prodotti comuni, in collaborazione con i reparti ospedalieri specializzati, i prescrittori e le persone che seguono la dieta. I prodotti sono fabbricati secondo capitolati precisi, con controlli in ogni fase di produzione, e la maggior parte rientra negli alimenti a fini medici speciali.

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Rivisto da Steeve Roland, fisioterapista, oltre 20 anni nella nutrizione clinica, fondatore di BSNUTRITION · Aggiornato il

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