التعايش الجيد مع النظام الغذائي

البيلات الحمضية العضوية

حماض الدم البروبيوني وحماض الدم الميثيل مالوني من الأمراض النادرة المعروفة بأمراض التسمّم، وقد يكون هذا التسمّم حاداً أو مزمناً. وتتطلّب نظاماً غذائياً وأدوية ومراقبة دقيقة، ينظّمها مركزكم المرجعي.

المرض

يتعلّق الأمر بإنزيمين يشاركان في تفكيك أربعة أحماض أمينية: الثريونين والميثيونين والفالين والإيزولوسين. ويقع الانسداد في مرحلة متأخرة من السلسلة: فليست هذه الأحماض الأمينية هي التي تتراكم، بل مشتقّاتها، أي حمض البروبيونيك أو حمض الميثيل مالونيك، وهي سامّة خاصة للدماغ، ولكن أيضاً للقلب أو الكليتين أو الكبد. وتأتي هذه المشتقات من بروتينات الوجبات وبروتينات الجسم، ولكن أيضاً من بعض بكتيريا الأمعاء، وبشكل أندر، من بعض الأحماض الدهنية القليلة الوجود في الغذاء. ويسعى العلاج إلى الحدّ من إنتاجها دون التسبّب في نقص، مع السماح لطفلكم بالنمو والتطوّر بشكل طبيعي.

النظام الغذائي

يحدّ النظام الغذائي من البروتين مع توفير ما يكفي من الأحماض الأمينية الأساسية للنمو، ويجب أن يكون غنياً بالطاقة بما يكفي لكبح الهدم الأيضي، الذي تزيده العدوى والصيام وفقدان الشهية الشائع لدى هؤلاء الأطفال. والأطعمة المراقَبة هي حليب الرضّع، ويُفضَّل أن يكون قليل البروتين، وأحياناً بعض منتجات الألبان، إضافة إلى الفواكه والخضار، التي تُحسب وفق النظام الذي يختاره فريقكم، بحصص الفالين (الحصة الواحدة تعادل 25 ملغ) أو بحصص البروتين. والأطعمة منخفضة البروتين مسموح بها بحرّية، وغالباً ما تُكمَّل الطاقة بالزيت والمالتوديكسترين. وحسب العمر والتحاليل، قد يُوصف خليط من الأحماض الأمينية خالٍ من الثريونين والميثيونين والفالين والإيزولوسين، لكن ليس بشكل منهجي.

التغذية المعوية

في مرحلة الطفولة المبكرة، تكون التغذية المعوية المستمرة، ليلاً على الأقل، ضرورية في الغالب: وتتمّ عبر مضخة وأنبوب أنفي معدي، وأحياناً عبر فغر المعدة. تدرّبكم ممرضات القسم قبل العودة إلى المنزل، ثم يمكن لممرضات منزليات مساعدتكم، والهدف أن تصبحوا مستقلّين بسرعة. ويركّب مزوّد خدمات المعدّات في منزلكم، ويبقى على تواصل مع فريق الرعاية في حالة وجود صعوبة. أشركوا طفلكم في تركيب أنبوبه: سيشعر بأنه مسؤول عن علاجه.

الأدوية

يرتبط L-كارنيتين بحمض البروبيونيك وحمض الميثيل مالونيك لطرحهما في البول، ويعوّض نقصاً محتملاً في الكارنيتين. وتُعدّل المضادات الحيوية التي تُعطى بالتناوب الفلورا المعوية، حتى تنتج بكتيريا الأمعاء كمية أقل من حمض البروبيونيك. ويمكن لفيتامين B12 أن يحسّن نشاط الإنزيم ويوسّع النظام الغذائي في بعض حالات حماض الدم الميثيل مالوني المستجيبة لهذا الفيتامين، ويُقترح البيوتين (فيتامين H) أحياناً في حماض الدم البروبيوني. يصف طبيبكم هذه العلاجات ويعدّلها: لا توقفوها ولا تغيّروا جرعاتها دون رأيه.

المراقبة والإجراءات التي يجب معرفتها

في الفترات المستقرة، يتابع الفريق الوزن والطول ومحيط الرأس والحالة العامة خلال استشارات منتظمة، ويكيّف النظام الغذائي حسب تحاليل البول والشهية والسلوك الغذائي. تعلّموا التعرّف على علامات اختلال التوازن: التعب والهالات تحت العينين، والخمول، والغثيان، والقيء، وفقدان الشهية الواضح، والحركات غير الدقيقة، والارتعاش، والمشية المتردّدة. اعرفوا كيف تُجرون اختبار الأسيتون (acétest)، الذي يكشف الأجسام الكيتونية في بول طازج ويدلّ على هدم أيضي، وكيف تجمعون، إذا طلب الطبيب ذلك، كل البول خلال يوم كامل مع حفظه في الثلاجة. سيسلّمكم فريقكم نظام طوارئ غذائياً ونظام شبه طوارئ ويشرحهما لكم، إضافة إلى المواقف التي يجب فيها البدء بهما؛ وتطلب بعض الفرق الاتصال بها قبل أيّ تعديل.

متى تتصلون بالفريق دون تأخير

القيء، والإسهال، والحمّى أيّاً كان سببها، والعدوى، والتخدير أو العملية الجراحية، والصيام المطوّل، كلها تعرّض لنوبة اختلال أيضي حادة. في هذه المواقف، اتّبعوا الإجراءات التي شرحها لكم مركزكم المرجعي، حسب ظهور العلامات على طفلكم أو عدم ظهورها. إذا شعرتم بالقلق، أو إذا لم يكن طفلكم على طبيعته المعتادة، خاصة في حالة اضطرابات هضمية، أو إذا أعرض عن وجباته بينما تكون شهيته عادةً جيدة، اتصلوا دون تأخير بالمركز الذي يتابعه. لا تتردّدوا في طلب إدخاله إلى المستشفى: فلا ينبغي أن يتأخّر ذلك.

المواضيع الأخرى.

خبرة Taranis.

منذ عام 1979، تصمّم Taranis أطعمة متنوّعة ولذيذة، مُعدّة للحياة اليومية رغم قيود التغذية المحدودة تحت المتابعة الطبية. ويطوّر فريق البحث والتطوير لديها وصفات منخفضة البروتين يقترب مذاقها وقوامها من مذاق المنتجات العادية وقوامها، بالتعاون مع الأقسام الاستشفائية المتخصّصة والأطباء الواصفين والأشخاص الذين يتبعون النظام الغذائي. وتُصنَّع المنتجات وفق دفاتر شروط دقيقة، مع رقابة في كل مرحلة من مراحل الإنتاج، ومعظمها من فئة الأغذية لأغراض طبية خاصة.

منتجات Taranis الوصفات اتصلوا بنا

راجعه Steeve Roland، أخصائي العلاج الطبيعي، أكثر من 20 عامًا في التغذية السريرية، مؤسس BSNUTRITION · آخر تحديث:

الناشر: BS NUTRITION SA، Rue de l’Industrie 20، 1400 Nivelles، بلجيكا. الإشعارات القانونية