Gut leben mit der Diät

Die Organoazidurien

Die Propionazidämie und die Methylmalonazidämie gehören zu den seltenen Erkrankungen vom sogenannten Intoxikationstyp, wobei die Vergiftung akut oder chronisch verlaufen kann. Sie erfordern eine Diät, Medikamente und eine engmaschige Überwachung, die von Ihrem Referenzzentrum organisiert werden.

Die Erkrankung

Betroffen sind zwei Enzyme, die am Abbau von vier Aminosäuren beteiligt sind: Threonin, Methionin, Valin und Isoleucin. Der Block liegt weit hinten in der Kette: Nicht diese Aminosäuren reichern sich an, sondern ihre Abbauprodukte, Propionsäure oder Methylmalonsäure, die vor allem für das Gehirn, aber auch für Herz, Nieren oder Leber giftig sind. Diese Abbauprodukte stammen aus dem Eiweiß der Mahlzeiten und aus dem körpereigenen Eiweiß, aber auch von bestimmten Darmbakterien und, seltener, aus bestimmten Fettsäuren, die in der Nahrung kaum vorkommen. Die Behandlung soll ihre Bildung begrenzen, ohne einen Mangel zu verursachen, und es Ihrem Kind zugleich ermöglichen, normal zu wachsen und sich normal zu entwickeln.

Die Diät

Die Diät begrenzt das Eiweiß und liefert zugleich genügend essenzielle Aminosäuren zum Wachsen; außerdem muss sie energiereich genug sein, um den Katabolismus zu bremsen, der durch Infektionen, Fasten oder die bei diesen Kindern häufige Appetitlosigkeit begünstigt wird. Kontrollierte Lebensmittel sind die Säuglingsmilch, vorzugsweise eiweißarm, manchmal bestimmte Milchprodukte sowie Obst und Gemüse, die nach dem von Ihrem Team gewählten System gezählt werden: in Valin-Einheiten (eine Einheit entspricht 25 mg) oder in Eiweiß-Einheiten. Eiweißarme Lebensmittel sind frei erlaubt, und die Energiezufuhr wird oft mit Öl und Maltodextrin ergänzt. Je nach Alter und Untersuchungsergebnissen kann eine Aminosäuremischung ohne Threonin, Methionin, Valin und Isoleucin verordnet werden, aber nicht systematisch.

Die enterale Ernährung

In der frühen Kindheit ist oft eine kontinuierliche enterale Ernährung, zumindest nachts, notwendig: Sie erfolgt über eine Pumpe und eine Nasen-Magen-Sonde, manchmal auch über eine Gastrostomie. Die Pflegekräfte der Station schulen Sie vor der Rückkehr nach Hause, danach können Hauskrankenpfleger(innen) Ihnen helfen, mit dem Ziel, dass Sie schnell selbstständig werden. Das Material wird von einem Dienstleister bei Ihnen zu Hause installiert, der bei Schwierigkeiten mit dem Behandlungsteam in Kontakt bleibt. Beziehen Sie Ihr Kind beim Legen seiner Sonde mit ein: So fühlt es sich für seine Behandlung verantwortlich.

Medikamente

L-Carnitin bindet sich an Propionsäure und Methylmalonsäure, um sie über den Urin auszuscheiden, und gleicht einen möglichen Carnitinmangel aus. Abwechselnd gegebene Antibiotika verändern die Darmflora, damit die Darmbakterien weniger Propionsäure bilden. Vitamin B12 kann bei bestimmten Methylmalonazidämien, die auf dieses Vitamin ansprechen, die Aktivität des Enzyms verbessern und eine Lockerung der Diät ermöglichen, und Biotin (Vitamin H) wird bei der Propionazidämie manchmal vorgeschlagen. Diese Behandlungen werden von Ihrem Arzt verordnet und angepasst: Setzen Sie sie nicht ab und ändern Sie die Dosierung nicht ohne seinen Rat.

Überwachung und wichtige Maßnahmen

In stabilen Phasen verfolgt das Team bei regelmäßigen Sprechstunden Gewicht, Größe, Kopfumfang und Allgemeinzustand und passt die Diät an die Urinuntersuchungen, den Appetit und das Essverhalten an. Lernen Sie, die Zeichen einer Entgleisung zu erkennen: Müdigkeit und Augenringe, Apathie, Übelkeit, Erbrechen, ausgeprägte Appetitlosigkeit, ungenaue Bewegungen, Zittern, unsicherer Gang. Lernen Sie, einen Acetest durchzuführen, der Ketonkörper in frischem Urin nachweist und einen Katabolismus anzeigt, und, wenn der Arzt es verlangt, den gesamten Urin eines ganzen Tages zu sammeln und dabei im Kühlschrank aufzubewahren. Ihr Team gibt und erklärt Ihnen eine Notfalldiät und eine abgeschwächte Notfalldiät sowie die Situationen, in denen Sie damit beginnen müssen; manche Teams möchten vor jeder Anpassung angerufen werden.

Wann Sie das Team sofort kontaktieren sollten

Erbrechen, Durchfall, Fieber jeglicher Ursache, Infektionen, eine Narkose oder Operation und längeres Fasten bergen das Risiko einer akuten Dekompensation. Folgen Sie in diesen Situationen dem Vorgehen, das Ihnen Ihr Referenzzentrum erklärt hat, je nachdem, ob Ihr Kind Zeichen zeigt oder nicht. Wenn Sie beunruhigt sind, wenn Ihr Kind nicht so ist wie sonst, insbesondere bei Verdauungsbeschwerden, oder wenn es seine Mahlzeiten verschmäht, obwohl es sonst einen normalen Appetit hat, kontaktieren Sie unverzüglich das Zentrum, das es betreut. Zögern Sie nicht, eine Krankenhausaufnahme zu verlangen: Sie darf nicht zu spät erfolgen.

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Das Know-how von Taranis.

Seit 1979 entwickelt Taranis abwechslungsreiche, schmackhafte Lebensmittel für den Alltag, trotz der Einschränkungen einer begrenzten Ernährung unter ärztlicher Begleitung. Das Forschungs- und Entwicklungsteam erarbeitet eiweißarme Rezepturen, deren Geschmack und Konsistenz denen herkömmlicher Produkte nahekommen, in Zusammenarbeit mit spezialisierten Krankenhausabteilungen, verordnenden Ärzten und Menschen, die die Diät einhalten. Die Produkte werden nach genauen Spezifikationen hergestellt, mit Kontrollen in jedem Produktionsschritt, und die meisten gehören zu den Lebensmitteln für besondere medizinische Zwecke.

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Geprüft von Steeve Roland, Physiotherapeut, über 20 Jahre in der klinischen Ernährung, Gründer von BSNUTRITION · Aktualisiert am

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