Tedavinin ilkeleri
Tedavi temel olarak her hastalığa özgü bir diyete dayanır ve bazen ilaçlarla tamamlanır. Miktarları sağlık ekibiniz belirler: ekibinizin görüşünü almadan diyeti asla değiştirmeyin.

Temel noktalar
Hedefler
Hastalık hangisi olursa olsun, tedavinin amacı çocuğunuzun iyi bir beslenme durumuyla kilo, boy ve baş çevresi açısından normal büyümesidir. Tedavi ayrıca normal bir psikomotor gelişim ve zaman içinde istikrarlı bir metabolik denge hedefler. Son olarak, vücudun kendi proteinlerini yıktığı her türlü dönemi önleyerek akut dekompansasyonların (fenilketonüri bunlara yol açmaz) önüne geçmeye çalışır.
Tamamen kesmeden kısıtlamak
Diyet, zehirlenmeyi önlemek için besinlerdeki proteinleri büyük ölçüde azaltır, ancak onları hiçbir zaman tamamen ortadan kaldırmaz. Çünkü vücudun büyümek ve proteinlerini yenilemek için ihtiyaç duyduğu ve kendisinin üretemediği, takip edilen amino asidin küçük bir miktarını doğal besinlerin sağlaması gerekir. Hiç protein alınmasaydı eksiklikler ortaya çıkar ve büyüme tehlikeye girerdi.
Üç besin kategorisi
Yasak besinler proteinden zengindir: hayvansal ürünlerin çoğu (et, balık, yumurta, süt ve süt ürünleri) ve tahıllar, ekmek veya kekler gibi bazı bitkisel ürünler. Ancak bunlardan bazılarına kontrollü miktarda izin verilebilir; örneğin ilk aylarda veya hafif formlarda süt. Kontrollü besinler, özellikle meyve ve sebzeler (patates de dahil), tartılır ve “pay” olarak sayılır: fenilketonüride bir pay, kabul edilen kurala göre 20 mg fenilalanine eşittir; diğer hastalıklarda ise sistem ekipten ekibe değişir. Serbestçe yenebilecek besinler neredeyse hiç protein içermez ve şekerler ile yağlar sayesinde enerji sağlar.
Amino asit karışımı
Diyet proteinleri kısıtlarken diğer esansiyel amino asitleri de kısıtlar; bu da büyümeyi yavaşlatabilir. Toz veya sıvı halde sunulan bir amino asit karışımı bu eksikliği giderir: toksik olan amino asit veya asitler dışındaki esansiyel amino asitleri içerir ve çoğunlukla vitamin, mineral ve eser elementler de sağlar. Reçeteye göre her gün, ömür boyu alınır; bazı hastalıklarda kullanımı vakaya göre değerlendirilir.
Proteini azaltılmış gıdalar
Neredeyse hiç protein içermeyen özel gıdalar, çok fazla protein içerenlerin yerini alır: makarna, pirinç, ekmek, un, bisküvi, sütün yerini tutan içecek, yumurta veya peynir ikameleri, sürülebilir ezme. Bunlar aksi halde eksik kalacak enerjiyi sağlar ve görünüşte alışıldık menüler hazırlamayı mümkün kılar. Kademeli olarak sunulduklarında öğünleri çeşitlendirmeye yardımcı olurlar ve bu çeşitlilik diyetin uzun vadede benimsenmesini kolaylaştırır. Sonuçta diyet, tartılmış meyve ve sebzelerden oluşan, bu gıdalarla ve hastalığa göre bir amino asit karışımıyla tamamlanan vegan bir beslenmeye benzer.
İlaçlar ve takip
Bazı formlarda diyete ilaçlar eklenir: çoğunlukla vitamin olan kofaktörler eksik çalışan enzimi uyarır (fenilketonüride BH4, metilmalonik asidürilerin bir kısmında ise B12 vitamini), karnitin gibi arındırıcılar da toksik maddelerin atılmasına yardımcı olur. Bunlar yalnızca bazı nadir formlarda gerçekten etkilidir. Takip, uzman bir ekip içinde düzenli muayenelere ve kan veya idrar tahlillerine dayanır. Doktor tedaviyi koordine eder, diyetisyen size diyeti öğretir ve sonuçlara göre uyarlar; psikolog, sosyal hizmet uzmanı veya genetik uzmanı ise ihtiyaçlarınıza göre size eşlik eder.
Diğer konular.
Temel bilgiler
Proteinler ve amino asitler
Diyeti daha iyi anlamak için bir proteinin vücutta neye dönüştüğü.


Hastalığı anlamak
Amino asit katabolizması hastalıkları
Bir enzim eksiktir: vücut bazı amino asitleri normal şekilde parçalayamaz.


Çocukluk, ergenlik, gebelik
Fenilketonüri (FKU)
Çocuğunuzun diyeti, ergenlik ve gebelik.


Riskli durumlar
Lösinoz
Ömür boyu bir diyet, uyarı işaretleri ve ilk yapılacaklar.


Diyet ve takip
Organik asidüriler
Referans merkezinizle birlikte diyet, ilaçlar ve takip.


Ekibin belirlediği alım
Kronik böbrek hastalığı
Daha az protein, yeterli enerji: ekibinizle birlikte oluşturulan bir diyet.


Okul, tatil, ateş
Günlük hayatta
Aile yemekleri, okul, tatil ve tıbbi ekibi ne zaman aramanız gerektiği.


Taranis uzmanlığı.
Taranis 1979’dan bu yana, tıbbi takip altındaki kısıtlı bir beslenmenin zorluklarına rağmen günlük yaşam için düşünülmüş, çeşitli ve lezzetli gıdalar tasarlıyor. Araştırma ve geliştirme ekibi; uzman hastane servisleri, reçete yazan hekimler ve diyeti uygulayan kişilerle iş birliği içinde, tadı ve kıvamı alışılmış ürünlere yakın, proteini azaltılmış tarifler geliştiriyor. Ürünler kesin şartnamelere göre, üretimin her aşamasında kontrollerle üretilir ve çoğu özel tıbbi amaçlı gıda kategorisindedir.
Gözden geçiren: Steeve Roland, fizyoterapist, klinik beslenmede 20 yılı aşkın deneyim, BSNUTRITION’ın kurucusu · Güncelleme:
Yayıncı: BS NUTRITION SA, Rue de l’Industrie 20, 1400 Nivelles, Belçika. Yasal bilgiler