Bien vivre le régime

Les principes du traitement

Le traitement repose surtout sur un régime propre à chaque maladie, parfois complété par des médicaments. Les quantités sont fixées par votre équipe médicale : ne modifiez jamais le régime sans son avis.

Les objectifs

Quelle que soit la maladie, le traitement vise à ce que votre enfant grandisse normalement en poids, en taille et en tour de tête, avec un bon état nutritionnel. Il vise aussi un développement psychomoteur normal et un équilibre métabolique stable dans le temps. Enfin, il cherche à prévenir les décompensations aiguës (la phénylcétonurie n’en provoque pas) en empêchant toute période où le corps détruit ses propres protéines.

Restreindre sans supprimer

Le régime réduit fortement les protéines alimentaires pour éviter l’intoxication, mais il ne les supprime jamais. Les aliments naturels doivent en effet fournir la petite quantité d’acide aminé surveillé dont le corps a besoin pour grandir et renouveler ses protéines, et qu’il ne sait pas fabriquer. Sans aucune protéine, des carences apparaîtraient et la croissance serait compromise.

Trois catégories d’aliments

Les aliments interdits sont riches en protéines : la plupart des produits animaux (viande, poisson, œufs, lait et produits laitiers) et certains végétaux comme les céréales, le pain ou les gâteaux. Certains peuvent toutefois être autorisés en quantité contrôlée, par exemple le lait pendant les premiers mois ou dans des formes peu sévères. Les aliments contrôlés, surtout les fruits et les légumes, pommes de terre comprises, sont pesés et comptés en « parts » : dans la phénylcétonurie, une part vaut par convention 20 mg de phénylalanine, alors que le système varie d’une équipe à l’autre pour les autres maladies. Les aliments permis à volonté ne contiennent presque pas de protéines et fournissent de l’énergie grâce aux sucres et aux graisses.

Le mélange d’acides aminés

En limitant les protéines, le régime limite aussi les autres acides aminés essentiels, ce qui pourrait freiner la croissance. Un mélange d’acides aminés, présenté en poudre ou sous forme liquide, comble ce manque : il contient les acides aminés essentiels sauf celui ou ceux qui sont toxiques, et apporte le plus souvent vitamines, minéraux et oligo-éléments. Il se prend chaque jour, à vie, selon la prescription ; pour certaines maladies, son usage se discute au cas par cas.

Les aliments à teneur réduite en protides

Des aliments spéciaux, presque sans protéines, remplacent ceux qui en contiennent trop : pâtes, riz, pain, farine, biscuits, boisson qui remplace le lait, substituts d’œuf ou de fromage, pâte à tartiner. Ils fournissent l’énergie qui manquerait sinon et permettent de composer des menus d’apparence habituelle. Introduits progressivement, ils aident à varier les repas, et cette variété facilite l’acceptation du régime sur le long terme. Au final, le régime ressemble à une alimentation végétalienne faite de fruits et légumes pesés, complétée par ces aliments et, selon la maladie, par un mélange d’acides aminés.

Médicaments et suivi

Dans certaines formes, des médicaments s’ajoutent au régime : les cofacteurs, souvent des vitamines, stimulent l’enzyme déficiente (la BH4 dans la phénylcétonurie, ou la vitamine B12 dans une partie des aciduries méthylmaloniques), et les épurateurs comme la carnitine aident à éliminer les substances toxiques. Ils ne sont vraiment efficaces que dans quelques formes rares. Le suivi repose sur des consultations régulières et des analyses de sang ou d’urine, au sein d’une équipe spécialisée. Le médecin coordonne la prise en charge, le diététicien vous forme au régime et l’adapte aux résultats, et le psychologue, l’assistant social ou le généticien vous accompagnent selon vos besoins.

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Le savoir-faire Taranis.

Depuis 1979, Taranis conçoit des aliments variés et agréables à manger, pensés pour la vie de tous les jours malgré les contraintes d’une alimentation restreinte sous suivi médical. Son équipe de recherche et développement met au point des recettes à teneur réduite en protides dont le goût et la texture se rapprochent de ceux des produits courants, en lien avec les services hospitaliers spécialisés, les prescripteurs et les personnes qui suivent le régime. Les produits sont fabriqués selon des cahiers des charges précis, avec des contrôles à chaque étape de production, et la plupart relèvent des aliments destinés à des fins médicales spéciales.

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Relu par Steeve Roland, kinésithérapeute, plus de 20 ans en nutrition clinique, fondateur de BSNUTRITION · Mis à jour le

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