التعايش الجيد مع النظام الغذائي
مبادئ العلاج
يعتمد العلاج أساساً على نظام غذائي خاص بكل مرض، تُكمّله أحياناً أدوية. ويحدّد فريقكم الطبي الكميات: لا تغيّروا النظام الغذائي أبداً دون رأيه.

النقاط الأساسية
الأهداف
أيّاً كان المرض، يهدف العلاج إلى أن ينمو طفلكم بشكل طبيعي في الوزن والطول ومحيط الرأس، مع حالة تغذوية جيدة. ويهدف أيضاً إلى نموّ نفسي حركي طبيعي وتوازن أيضي مستقر مع مرور الوقت. وأخيراً، يسعى إلى الوقاية من نوبات الاختلال الأيضي الحادة (بيلة الفينيل كيتون لا تسبّبها) بمنع أيّ فترة يهدم فيها الجسم بروتيناته الخاصة.
التقليل دون الإلغاء
يقلّل النظام الغذائي بشدّة من البروتين الغذائي لتجنّب التسمّم، لكنه لا يلغيه أبداً. فالأطعمة الطبيعية يجب أن توفّر الكمية الصغيرة من الحمض الأميني المراقَب التي يحتاجها الجسم لينمو ويجدّد بروتيناته، والتي لا يستطيع صنعها. ودون أي بروتين، ستظهر حالات نقص ويتعرّض النمو للخطر.
ثلاث فئات من الأطعمة
الأطعمة الممنوعة غنية بالبروتين: معظم المنتجات الحيوانية (اللحم والسمك والبيض والحليب ومشتقاته) وبعض المنتجات النباتية مثل الحبوب والخبز والحلويات. ومع ذلك، قد يُسمح ببعضها بكمية مضبوطة، مثل الحليب في الأشهر الأولى أو في الأشكال الخفيفة من المرض. أما الأطعمة المراقَبة، وخاصة الفواكه والخضار بما فيها البطاطس، فتُوزن وتُحسب على شكل « حصص »: في بيلة الفينيل كيتون، تعادل الحصة الواحدة اصطلاحاً 20 ملغ من الفينيل ألانين، بينما يختلف النظام من فريق إلى آخر في الأمراض الأخرى. والأطعمة المسموح بها بحرّية لا تحتوي تقريباً على بروتين، وتوفّر الطاقة بفضل السكريات والدهون.
خليط الأحماض الأمينية
عندما يقلّل النظام الغذائي من البروتين، فإنه يقلّل أيضاً من الأحماض الأمينية الأساسية الأخرى، مما قد يعيق النمو. ويسدّ خليطٌ من الأحماض الأمينية، على شكل مسحوق أو سائل، هذا النقص: فهو يحتوي على الأحماض الأمينية الأساسية باستثناء الحمض أو الأحماض السامّة، ويوفّر في الغالب الفيتامينات والمعادن والعناصر النزرة. ويُتناول كل يوم، مدى الحياة، وفق الوصفة الطبية؛ وفي بعض الأمراض، يُناقش استخدامه حالة بحالة.
الأطعمة منخفضة البروتين
تحلّ أطعمة خاصة، شبه خالية من البروتين، محلّ الأطعمة التي تحتوي على الكثير منه: المعكرونة والأرز والخبز والدقيق والبسكويت ومشروب بديل للحليب وبدائل البيض أو الجبن وكريمة الدهن. فهي توفّر الطاقة التي كانت ستنقص لولاها، وتتيح إعداد قوائم طعام تبدو مألوفة. وعند إدخالها تدريجياً، تساعد على تنويع الوجبات، وهذا التنوّع يسهّل تقبّل النظام الغذائي على المدى الطويل. وفي النهاية، يشبه النظام الغذائي تغذية نباتية صرفة تتكوّن من فواكه وخضار موزونة، تُكمّلها هذه الأطعمة، وحسب المرض، خليط من الأحماض الأمينية.
الأدوية والمتابعة
في بعض الأشكال، تُضاف أدوية إلى النظام الغذائي: فالعوامل المساعدة، وهي غالباً فيتامينات، تنشّط الإنزيم الناقص (BH4 في بيلة الفينيل كيتون، أو فيتامين B12 في جزء من البيلات الحمضية الميثيل مالونية)، والمواد المنقّية مثل الكارنيتين تساعد على التخلّص من المواد السامّة. ولا تكون فعّالة حقاً إلا في بعض الأشكال النادرة. وتعتمد المتابعة على استشارات منتظمة وتحاليل للدم أو البول، ضمن فريق متخصّص. ينسّق الطبيب الرعاية، ويدرّبكم أخصائي التغذية على النظام الغذائي ويكيّفه حسب النتائج، ويرافقكم الأخصائي النفسي أو المساعد الاجتماعي أو أخصائي الوراثة حسب احتياجاتكم.
المواضيع الأخرى.
الأساسيات
البروتين والأحماض الأمينية
ما الذي يحدث للبروتين في الجسم، لفهم النظام الغذائي بشكل أفضل.


فهم المرض
أمراض هدم الأحماض الأمينية
إنزيم مفقود: لا يفكّك الجسم بعض الأحماض الأمينية بشكل طبيعي.


الطفولة والمراهقة والحمل
بيلة الفينيل كيتون (PCU)
النظام الغذائي لطفلكم، والمراهقة، والحمل.


الحالات الخطرة
داء البول القيقبي
نظام غذائي مدى الحياة، وعلامات الإنذار، والإجراءات الأولى.


النظام الغذائي والمتابعة
البيلات الحمضية العضوية
النظام الغذائي والأدوية والمتابعة، مع مركزكم المرجعي.


كميات يحدّدها الفريق
مرض الكلى المزمن
بروتين أقل وطاقة كافية: نظام غذائي يُبنى مع فريقكم.


المدرسة والعطل والحمى
في الحياة اليومية
الوجبات العائلية والمدرسة والعطل، ومتى تتصلون بالفريق الطبي.


خبرة Taranis.
منذ عام 1979، تصمّم Taranis أطعمة متنوّعة ولذيذة، مُعدّة للحياة اليومية رغم قيود التغذية المحدودة تحت المتابعة الطبية. ويطوّر فريق البحث والتطوير لديها وصفات منخفضة البروتين يقترب مذاقها وقوامها من مذاق المنتجات العادية وقوامها، بالتعاون مع الأقسام الاستشفائية المتخصّصة والأطباء الواصفين والأشخاص الذين يتبعون النظام الغذائي. وتُصنَّع المنتجات وفق دفاتر شروط دقيقة، مع رقابة في كل مرحلة من مراحل الإنتاج، ومعظمها من فئة الأغذية لأغراض طبية خاصة.
راجعه Steeve Roland، أخصائي العلاج الطبيعي، أكثر من 20 عامًا في التغذية السريرية، مؤسس BSNUTRITION · آخر تحديث:
الناشر: BS NUTRITION SA، Rue de l’Industrie 20، 1400 Nivelles، بلجيكا. الإشعارات القانونية