Die Grundsätze der Behandlung
Die Behandlung beruht vor allem auf einer Diät, die auf jede Erkrankung abgestimmt ist, manchmal ergänzt durch Medikamente. Die Mengen legt Ihr Behandlungsteam fest: Ändern Sie die Diät nie ohne dessen Rat.
Die Orientierungspunkte
Die Ziele
Unabhängig von der Erkrankung soll die Behandlung erreichen, dass Ihr Kind bei gutem Ernährungszustand normal an Gewicht, Größe und Kopfumfang zunimmt. Sie strebt außerdem eine normale psychomotorische Entwicklung und ein dauerhaft stabiles Stoffwechselgleichgewicht an. Schließlich soll sie akuten Dekompensationen vorbeugen (die Phenylketonurie verursacht keine), indem sie jede Phase verhindert, in der der Körper sein eigenes Eiweiß abbaut.
Einschränken, ohne wegzulassen
Die Diät verringert das Nahrungseiweiß stark, um eine Vergiftung zu vermeiden, lässt es aber nie ganz weg. Natürliche Lebensmittel müssen nämlich die kleine Menge der überwachten Aminosäure liefern, die der Körper zum Wachsen und zur Erneuerung seines Eiweißes braucht und die er nicht selbst herstellen kann. Ganz ohne Eiweiß würden Mangelzustände auftreten und das Wachstum wäre gefährdet.
Drei Gruppen von Lebensmitteln
Die verbotenen Lebensmittel sind eiweißreich: die meisten tierischen Produkte (Fleisch, Fisch, Eier, Milch und Milchprodukte) und manche pflanzlichen Lebensmittel wie Getreide, Brot oder Kuchen. Einige können jedoch in kontrollierter Menge erlaubt sein, zum Beispiel Milch in den ersten Monaten oder bei weniger schweren Formen. Die kontrollierten Lebensmittel, vor allem Obst und Gemüse, einschließlich Kartoffeln, werden gewogen und in „Einheiten“ gezählt: Bei der Phenylketonurie entspricht eine Einheit vereinbarungsgemäß 20 mg Phenylalanin, während das System bei den anderen Erkrankungen von Team zu Team unterschiedlich ist. Die frei erlaubten Lebensmittel enthalten fast kein Eiweiß und liefern Energie durch Zucker und Fette.
Die Aminosäuremischung
Durch die Eiweißbeschränkung begrenzt die Diät auch die anderen essenziellen Aminosäuren, was das Wachstum bremsen könnte. Eine Aminosäuremischung in Pulver- oder flüssiger Form gleicht diesen Mangel aus: Sie enthält die essenziellen Aminosäuren mit Ausnahme der giftigen Aminosäure(n) und liefert meistens auch Vitamine, Mineralstoffe und Spurenelemente. Sie wird täglich und lebenslang nach Verschreibung eingenommen; bei manchen Erkrankungen wird über ihren Einsatz von Fall zu Fall entschieden.
Eiweißarme Lebensmittel
Spezielle, fast eiweißfreie Lebensmittel ersetzen diejenigen, die zu viel Eiweiß enthalten: Nudeln, Reis, Brot, Mehl, Kekse, ein Getränk als Milchersatz, Ei- oder Käseersatz, Brotaufstrich. Sie liefern die Energie, die sonst fehlen würde, und ermöglichen Mahlzeiten, die wie gewohnt aussehen. Schrittweise eingeführt, helfen sie, die Mahlzeiten abwechslungsreich zu gestalten, und diese Abwechslung erleichtert es, die Diät auf lange Sicht anzunehmen. Letztlich ähnelt die Diät einer veganen Ernährung aus abgewogenem Obst und Gemüse, ergänzt durch diese Lebensmittel und je nach Erkrankung durch eine Aminosäuremischung.
Medikamente und Verlaufskontrolle
Bei manchen Formen kommen Medikamente zur Diät hinzu: Kofaktoren, oft Vitamine, regen das fehlerhafte Enzym an (BH4 bei der Phenylketonurie oder Vitamin B12 bei einem Teil der Methylmalonazidurien), und Entgiftungsmittel wie Carnitin helfen, die giftigen Substanzen auszuscheiden. Wirklich wirksam sind sie nur bei einigen seltenen Formen. Die Verlaufskontrolle beruht auf regelmäßigen Sprechstunden und Blut- oder Urinuntersuchungen bei einem spezialisierten Team. Der Arzt koordiniert die Behandlung, der Diätassistent schult Sie in der Diät und passt sie an die Ergebnisse an, und Psychologe, Sozialassistent oder Genetiker begleiten Sie je nach Bedarf.
Die anderen Themen.
Die Grundlagen
Eiweiß und Aminosäuren
Was mit einem Eiweiß im Körper geschieht, um die Diät besser zu verstehen.
Die Krankheit verstehen
Die Erkrankungen des Aminosäureabbaus
Ein Enzym fehlt: Der Körper baut bestimmte Aminosäuren nicht normal ab.
Kindheit, Jugend, Schwangerschaft
Die Phenylketonurie (PKU)
Die Diät Ihres Kindes, die Jugend und die Schwangerschaft.
Risikosituationen
Die Leucinose
Eine lebenslange Diät, die Warnzeichen und die ersten Maßnahmen.
Diät und Überwachung
Die Organoazidurien
Diät, Medikamente und Überwachung, mit Ihrem Referenzzentrum.
Vom Team festgelegte Zufuhr
Die chronische Niereninsuffizienz
Weniger Eiweiß, genug Energie: eine Diät, die mit Ihrem Team aufgebaut wird.
Schule, Urlaub, Fieber
Im Alltag
Essen in der Familie, Schule, Urlaub und wann Sie das Behandlungsteam anrufen.
Das Know-how von Taranis.
Seit 1979 entwickelt Taranis abwechslungsreiche, schmackhafte Lebensmittel für den Alltag, trotz der Einschränkungen einer begrenzten Ernährung unter ärztlicher Begleitung. Das Forschungs- und Entwicklungsteam erarbeitet eiweißarme Rezepturen, deren Geschmack und Konsistenz denen herkömmlicher Produkte nahekommen, in Zusammenarbeit mit spezialisierten Krankenhausabteilungen, verordnenden Ärzten und Menschen, die die Diät einhalten. Die Produkte werden nach genauen Spezifikationen hergestellt, mit Kontrollen in jedem Produktionsschritt, und die meisten gehören zu den Lebensmitteln für besondere medizinische Zwecke.
Geprüft von Steeve Roland, Physiotherapeut, über 20 Jahre in der klinischen Ernährung, Gründer von BSNUTRITION · Aktualisiert am
Herausgeber: BS NUTRITION SA, Rue de l’Industrie 20, 1400 Nivelles, Belgien. Impressum