Diyetle rahat yaşamak

Fenilketonüri (FKU)

Nadir bir genetik hastalık olan fenilketonüri, fenilalaninin normal şekilde parçalanmasını engeller. Diyetle tedavi yöntemi geliştirilen ilk kalıtsal metabolik hastalıktır.

Hastalık

Fenilalanin hidroksilaz adlı bir enzim hiç çalışmaz veya kötü çalışır: fenilalanini artık tirozine dönüştüremez ve fenilalanin birikir. Bu enzimin kalan aktivitesine göre klasik FKU, daha fazla fenilalanine tolerans gösteren atipik FKU ve genellikle diyet gerektirmeyen kalıcı orta düzey hiperfenilalaninemi ayırt edilir. Doğumda enzim henüz olgunlaşmamış olabilir ve tolerans ilk yıllar içinde iyileşebilir.

BH4’e duyarlı formlar

Fenilalanin hidroksilazın çalışabilmesi için bir kofaktöre, BH4’e (tetrahidrobiyopterin) ihtiyacı vardır. Bazı formlarda, özellikle atipik ve çok nadiren klasik formlarda, ağızdan alınan BH4 içerikli bir ilaç enzimin aktivitesini artırır ve diyetin genişletilmesini sağlar; bazen amino asit karışımını bırakmak bile mümkün olur. Bu duyarlılığın önce test edilmesi gerekir; bu tedavinin size uygun olup olmadığını, özellikle yaşa göre veya gebelik durumunda, doktorunuz söyleyecektir. BH4 üretim bozuklukları ise farklı bir tedavi ve takip gerektiren başka bir hastalıktır.

Çocuğunuzun diyeti

Her çocukta olduğu gibi ek gıdaya geçiş 4 ile 6 ay arasında başlar, ancak reçete edilen günlük toplama uymak için tek tek eklediğiniz her meyve ve sebzenin fenilalaninini sayarsınız. Çocuğunuz her gün amino asit karışımının tamamını alır; zorlanmadan ve kural gevşetilmeden. Biberonla almayı reddederse, diyetisyeninize karışımın daha konsantre olarak, bir mamanın veya meyvenin içinde verilip verilemeyeceğini ya da başka bir karışımla değiştirilip değiştirilemeyeceğini sorun. Bu bir zayıflama diyeti değildir: light ürünlerden kaçının ve bazı gazlı içecekleri, meyve sularını ve light kompostoları tatlandıran aspartamın fenilalaninin öncüsü olduğunu ve yasaklar arasında yer aldığını bilin.

Ergenlikte

Diyet genellikle 10 yaşından sonra, ardından ergenlikte kısmen gevşetilir, çünkü beyin daha yüksek fenilalanin düzeylerine daha iyi tolerans gösterir. Bu gevşetmeye ekibinizle birlikte karar verilir ve çok ileri gitmemelidir. Fazlalık hemen fark edilmez, ancak okulda konsantrasyon güçlüğü, yorgunluk, sinirlilik veya davranış değişikliği şeklinde kendini gösterebilir.

Gebeliğe hazırlanmak

FKU’nuz varsa çocuğunuzun hasta olma olasılığı çok düşüktür, ancak onun karaciğeri fenilalanini ancak gebeliğin sonuna doğru atabilir: o zamana kadar sizin kan düzeylerinize maruz kalır. Onu doğumsal kusurlara yol açabilecek bir zehirlenmeden korumak için katı diyete gebelikten önce yeniden başlanmalı ve diyet iyi dengelenmelidir; kilo kaybı olmadan ve en az haftada bir kan kontrolüyle. Kararınızı verir vermez eşinizle birlikte doktora başvurun: ekip vitamin ve mineral düzeylerinizi kontrol edecek ve size uygun karışımları seçmenize yardımcı olacaktır. Doğum kontrolünü ne zaman bırakacağınızı, kilonuz sabitlendiğinde, düzeyleriniz belirlenen hedeflere ulaştığında ve siz de diyeti birkaç ay sürdürmeye hazır olduğunuzda doktorunuz söyleyecektir.

Gebelik sırasında

Fenilalanininizi güne yayın, çeşitli yemekler pişirin ve enerjinizi proteini azaltılmış gıdalar ve küçük ara öğünlerle tamamlayın. Karışımınızı 3 veya 4 seferde, tercihen doğal protein içeren öğünlerle birlikte alın; bulantı olursa çok soğuk olarak, küçük miktarlarda ve sık sık için. Son üç aylık dönemde bebeğin karaciğeri fenilalanini atmaya başlar, toleransınız belirgin şekilde artar ve ekibiniz diyeti adım adım genişletebilir. Doğum yaptığınız günden itibaren eski beslenmenize dönersiniz ve fenilalanini kontrol etmeden emzirebilirsiniz.

Diğer konular.

Taranis uzmanlığı.

Taranis 1979’dan bu yana, tıbbi takip altındaki kısıtlı bir beslenmenin zorluklarına rağmen günlük yaşam için düşünülmüş, çeşitli ve lezzetli gıdalar tasarlıyor. Araştırma ve geliştirme ekibi; uzman hastane servisleri, reçete yazan hekimler ve diyeti uygulayan kişilerle iş birliği içinde, tadı ve kıvamı alışılmış ürünlere yakın, proteini azaltılmış tarifler geliştiriyor. Ürünler kesin şartnamelere göre, üretimin her aşamasında kontrollerle üretilir ve çoğu özel tıbbi amaçlı gıda kategorisindedir.

Taranis ürünleri Tarifler Bize ulaşın

Gözden geçiren: Steeve Roland, fizyoterapist, klinik beslenmede 20 yılı aşkın deneyim, BSNUTRITION’ın kurucusu · Güncelleme:

Yayıncı: BS NUTRITION SA, Rue de l’Industrie 20, 1400 Nivelles, Belçika. Yasal bilgiler