التعايش الجيد مع النظام الغذائي

بيلة الفينيل كيتون (PCU)

بيلة الفينيل كيتون مرض وراثي نادر يمنع تفكيك الفينيل ألانين بشكل طبيعي. وكانت أول مرض من أمراض الأيض الوراثية يُطوَّر له علاج يعتمد على النظام الغذائي.

المرض

لا يعمل إنزيم يُسمّى هيدروكسيلاز الفينيل ألانين، أو يعمل بشكل سيّئ: فلا يحوّل الفينيل ألانين إلى تيروسين، فيتراكم الفينيل ألانين. وحسب النشاط المتبقّي لهذا الإنزيم، نميّز بين بيلة الفينيل كيتون الكلاسيكية، وبيلة الفينيل كيتون غير النمطية التي تتحمّل كمية أكبر من الفينيل ألانين، وفرط فينيل ألانين الدم المعتدل الدائم الذي لا يتطلّب عادةً نظاماً غذائياً. وعند الولادة، قد يكون الإنزيم غير مكتمل النضج بعد، وقد يتحسّن التحمّل خلال السنوات الأولى.

الأشكال المستجيبة لـ BH4

لكي يعمل هيدروكسيلاز الفينيل ألانين، يحتاج إلى عامل مساعد هو BH4 (رباعي هيدرو البيوبترين). في بعض الأشكال، وخاصة غير النمطية، ونادراً جداً الكلاسيكية، يزيد دواء يحتوي على BH4 يُؤخذ عن طريق الفم من نشاط الإنزيم ويسمح بتوسيع النظام الغذائي، وأحياناً حتى إيقاف خليط الأحماض الأمينية. ويجب أولاً اختبار هذه الاستجابة، وسيخبركم طبيبكم إن كان هذا العلاج مناسباً لكم، خاصة حسب العمر أو في حالة الحمل. أما اضطرابات تصنيع BH4 فهي مرض آخر، له علاج ومتابعة مختلفان.

النظام الغذائي لطفلكم

كما هو الحال مع أي طفل، يبدأ التنويع الغذائي بين 4 و6 أشهر، لكنكم تحسبون الفينيل ألانين في كل فاكهة وخضار تُدخلونها، واحدة تلو الأخرى، لاحترام المجموع اليومي الموصوف. وكل يوم، يتناول طفلكم كامل خليط الأحماض الأمينية الخاص به، دون إجبار ودون التساهل في القاعدة. وإن رفضه في الرضّاعة، اسألوا أخصائي التغذية إن كان يمكن إعطاؤه بتركيز أعلى، في عصيدة أو مع الفواكه، أو استبداله بخليط آخر. هذا ليس نظاماً للتنحيف: تجنّبوا المنتجات الخفيفة، واعلموا أن الأسبارتام، الذي يُحلّي بعض المشروبات الغازية والعصائر والكومبوت الخفيفة، هو مادة أولية للفينيل ألانين ومن الممنوعات.

في سن المراهقة

غالباً ما يُخفَّف النظام الغذائي جزئياً بعد سن 10 سنوات، ثم في سن المراهقة، لأن الدماغ يتحمّل بشكل أفضل مستويات أعلى من الفينيل ألانين. ويُتّخذ قرار هذا التخفيف مع فريقكم، ويجب ألا يُبالَغ فيه. فالإفراط لا يظهر أثره فوراً، لكنه قد يتجلّى في صعوبات في التركيز في المدرسة، أو تعب، أو سرعة انفعال، أو تغيّر في السلوك.

التحضير للحمل

إذا كنتم مصابين ببيلة الفينيل كيتون، فمن غير المرجّح جداً أن يكون طفلكم مصاباً، لكن كبده لن يستطيع التخلّص من الفينيل ألانين إلا في نهاية الحمل: وحتى ذلك الحين، يتعرّض لمستوياتكم أنتم. ولتجنيبه تسمّماً قد يسبّب تشوّهات، يجب استئناف النظام الغذائي الصارم وضبطه جيداً قبل الحمل، دون فقدان للوزن، مع فحوصات دم مرة واحدة في الأسبوع على الأقل. وبمجرّد اتخاذ قراركم، استشيروا الفريق مع شريك حياتكم: سيتحقّق الفريق من مستوى الفيتامينات والمعادن لديكم وسيساعدكم على اختيار الخلائط المناسبة لكم. وطبيبكم هو من سيخبركم متى توقفون وسائل منع الحمل، بعد أن يستقرّ وزنكم، وتصل مستوياتكم إلى الأهداف المحدّدة، وتكونوا مستعدّين للالتزام بالنظام الغذائي عدّة أشهر.

أثناء الحمل

وزّعوا حصّتكم من الفينيل ألانين على اليوم، ونوّعوا طبخكم، وأكملوا حاجتكم من الطاقة بأطعمة منخفضة البروتين ووجبات خفيفة صغيرة. تناولوا خليطكم على 3 أو 4 دفعات، ويُفضَّل مع الوجبات التي تحتوي على بروتين طبيعي، وفي حالة الغثيان، اشربوه بارداً جداً، بكميات صغيرة متكرّرة. وفي الثلث الأخير من الحمل، يبدأ كبد الجنين في التخلّص من الفينيل ألانين، فيزداد تحمّلكم بوضوح ويمكن لفريقكم توسيع النظام الغذائي خطوة بخطوة. ومنذ يوم الولادة، تعودون إلى نظامكم الغذائي السابق، ويمكنكم الإرضاع دون مراقبة الفينيل ألانين.

المواضيع الأخرى.

خبرة Taranis.

منذ عام 1979، تصمّم Taranis أطعمة متنوّعة ولذيذة، مُعدّة للحياة اليومية رغم قيود التغذية المحدودة تحت المتابعة الطبية. ويطوّر فريق البحث والتطوير لديها وصفات منخفضة البروتين يقترب مذاقها وقوامها من مذاق المنتجات العادية وقوامها، بالتعاون مع الأقسام الاستشفائية المتخصّصة والأطباء الواصفين والأشخاص الذين يتبعون النظام الغذائي. وتُصنَّع المنتجات وفق دفاتر شروط دقيقة، مع رقابة في كل مرحلة من مراحل الإنتاج، ومعظمها من فئة الأغذية لأغراض طبية خاصة.

منتجات Taranis الوصفات اتصلوا بنا

راجعه Steeve Roland، أخصائي العلاج الطبيعي، أكثر من 20 عامًا في التغذية السريرية، مؤسس BSNUTRITION · آخر تحديث:

الناشر: BS NUTRITION SA، Rue de l’Industrie 20، 1400 Nivelles، بلجيكا. الإشعارات القانونية