التعايش الجيد مع النظام الغذائي

أمراض هدم الأحماض الأمينية

تمنع هذه الأمراض الوراثية الجسم من تفكيك حمض أميني واحد أو أكثر بشكل طبيعي. أما الهضم فيتمّ بشكل طبيعي.

إنزيم لا يعمل

منذ الولادة، لا يعمل أحد الإنزيمات المسؤولة عن تفكيك حمض أميني، أو مجموعة صغيرة من الأحماض الأمينية. ويُسمّى ذلك الحصار الإنزيمي. وفي الأشكال الأخفّ، يحتفظ الإنزيم ببعض النشاط، لكنه لا يكفي: وهذا نقص جزئي، مع نشاط يُسمّى النشاط المتبقّي.

مرض ناتج عن التسمّم

يعمل الحصار مثل السدّ: تتراكم المواد الموجودة قبله، بينما تنقص المواد التي كان ينبغي أن تُنتج بعده. والمواد المتراكمة، التي تصبح سامّة بجرعات عالية، هي التي تسبّب أساساً أعراض المرض. ومن هنا جاءت تسميتها بأمراض التسمّم.

مجموعتان كبيرتان

في اعتلالات الأحماض الأمينية، يتراكم حمض أميني واحد أو بضعة أحماض: وبيلة الفينيل كيتون وداء البول القيقبي مثالان على ذلك. أما في البيلات الحمضية العضوية، وتُسمّى أيضاً حماضات الدم العضوية، فالمادة السامّة حمض عضوي، أي جزيء يتكوّن في منتصف الطريق أثناء تفكيك حمض أميني. ومن أمثلتها البيلة الحمضية الميثيل مالونية والبيلة الحمضية البروبيونية.

تسمّم بطيء أو نوبة حادة

قد يكون التسمّم مزمناً، مع أعراض تظهر ببطء، أو حاداً، مع تفاقم مفاجئ يُسمّى نوبة اختلال أيضي. ويمكن أن يجتمع الاثنان، فتحدث نوبات على خلفية تسمّم بطيء. وتشكّل بيلة الفينيل كيتون استثناءً: فهي لا تسبّب نوبات اختلال أيضي حادة، بل تسمّماً مزمناً فقط.

كيف ينتقل المرض

هذه الأمراض وراثية وجسمية متنحّية: فقد ورث الطفل المريض جيناً متغيّراً من كلّ من والديه. ولا تظهر على الوالدين، اللذين لا يحملان هذا التغيّر إلا على كروموسوم واحد، أيّ أعراض للمرض: ويُقال إنهما حاملان سليمان. وفي كل حمل لهذين الزوجين، يكون احتمال إصابة الطفل واحداً من أربعة. وفي حالات نادرة، يظهر التغيّر تلقائياً لدى الطفل ولا يحمله إلا أحد الوالدين.

مرض مدى الحياة، لكنه قابل للعلاج

هذه الأمراض النادرة موجودة منذ الولادة وترافق الشخص طوال حياته: ولا نعرف اليوم كيف نشفيها. لكنها تُعالَج بنظام غذائي خاص، يُضاف إليه أحياناً دواء، ويجب الاستمرار فيه دون انقطاع. وفهمه جيداً يساعدكم على تطبيقه كل يوم وعلى شرحه مبكراً لطفلكم، حتى يصبح مستقلاً شيئاً فشيئاً.

المواضيع الأخرى.

خبرة Taranis.

منذ عام 1979، تصمّم Taranis أطعمة متنوّعة ولذيذة، مُعدّة للحياة اليومية رغم قيود التغذية المحدودة تحت المتابعة الطبية. ويطوّر فريق البحث والتطوير لديها وصفات منخفضة البروتين يقترب مذاقها وقوامها من مذاق المنتجات العادية وقوامها، بالتعاون مع الأقسام الاستشفائية المتخصّصة والأطباء الواصفين والأشخاص الذين يتبعون النظام الغذائي. وتُصنَّع المنتجات وفق دفاتر شروط دقيقة، مع رقابة في كل مرحلة من مراحل الإنتاج، ومعظمها من فئة الأغذية لأغراض طبية خاصة.

منتجات Taranis الوصفات اتصلوا بنا

راجعه Steeve Roland، أخصائي العلاج الطبيعي، أكثر من 20 عامًا في التغذية السريرية، مؤسس BSNUTRITION · آخر تحديث:

الناشر: BS NUTRITION SA، Rue de l’Industrie 20، 1400 Nivelles، بلجيكا. الإشعارات القانونية