Gut leben mit der Diät

Die Erkrankungen des Aminosäureabbaus

Diese genetischen Erkrankungen hindern den Körper daran, eine oder mehrere Aminosäuren normal abzubauen. Die Verdauung selbst verläuft dagegen normal.

Ein Enzym, das ausfällt

Von Geburt an funktioniert eines der Enzyme nicht, die für den Abbau einer Aminosäure oder einer kleinen Gruppe von Aminosäuren zuständig sind. Man spricht dann von einem Enzymblock. Bei milderen Formen behält das Enzym etwas Aktivität, die jedoch nicht ausreicht: Es handelt sich um einen Teildefekt mit einer sogenannten Restaktivität.

Eine Erkrankung vom Intoxikationstyp

Der Block wirkt wie ein Staudamm: Die Substanzen davor stauen sich an, während die Substanzen, die danach gebildet werden sollten, fehlen. Die Krankheitszeichen werden vor allem durch die angestauten Substanzen verursacht, die in hoher Dosis giftig werden. Daher der Name Erkrankungen vom Intoxikationstyp (Vergiftungstyp).

Zwei große Gruppen

Bei den Aminoazidopathien reichert sich eine Aminosäure an, manchmal auch einige wenige: Die Phenylketonurie und die Leucinose sind zwei Beispiele dafür. Bei den Organoazidurien, auch Organoazidämien genannt, ist die giftige Substanz eine organische Säure, ein Molekül, das als Zwischenprodukt beim Abbau einer Aminosäure entsteht. Die Methylmalonazidurie und die Propionazidurie gehören dazu.

Langsame Vergiftung oder akute Krise

Die Vergiftung kann chronisch sein, mit Zeichen, die sich langsam entwickeln, oder akut, mit einer plötzlichen Verschlechterung, die man Dekompensation nennt. Beides kann zusammen auftreten, wenn Krisen vor dem Hintergrund einer langsamen Vergiftung entstehen. Die Phenylketonurie bildet eine Ausnahme: Sie führt nicht zu akuten Dekompensationen, sondern nur zu einer chronischen Vergiftung.

Wie die Krankheit vererbt wird

Diese Erkrankungen sind erblich, mit autosomal-rezessivem Erbgang: Das erkrankte Kind hat von jedem seiner beiden Elternteile ein verändertes Gen erhalten. Die Eltern, die diese Veränderung nur auf einem einzigen Chromosom tragen, zeigen keinerlei Krankheitszeichen: Man nennt sie gesunde Überträger. Bei jeder Schwangerschaft dieses Paares liegt die Wahrscheinlichkeit, dass das Kind erkrankt ist, bei eins zu vier. In seltenen Fällen ist die Veränderung beim Kind spontan aufgetreten, und nur ein Elternteil trägt sie.

Eine lebenslange, aber behandelbare Krankheit

Diese seltenen Erkrankungen bestehen von Geburt an und begleiten die betroffene Person ihr ganzes Leben lang: Heilen kann man sie heute nicht. Behandeln lassen sie sich dagegen mit einer speziellen Diät, manchmal ergänzt durch Medikamente; diese Behandlung muss ohne Unterbrechung fortgeführt werden. Wenn Sie die Diät gut verstehen, hilft Ihnen das, sie jeden Tag umzusetzen und sie Ihrem Kind früh zu erklären, damit es nach und nach selbstständig wird.

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Seit 1979 entwickelt Taranis abwechslungsreiche, schmackhafte Lebensmittel für den Alltag, trotz der Einschränkungen einer begrenzten Ernährung unter ärztlicher Begleitung. Das Forschungs- und Entwicklungsteam erarbeitet eiweißarme Rezepturen, deren Geschmack und Konsistenz denen herkömmlicher Produkte nahekommen, in Zusammenarbeit mit spezialisierten Krankenhausabteilungen, verordnenden Ärzten und Menschen, die die Diät einhalten. Die Produkte werden nach genauen Spezifikationen hergestellt, mit Kontrollen in jedem Produktionsschritt, und die meisten gehören zu den Lebensmitteln für besondere medizinische Zwecke.

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Geprüft von Steeve Roland, Physiotherapeut, über 20 Jahre in der klinischen Ernährung, Gründer von BSNUTRITION · Aktualisiert am

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