Gut leben mit der Diät

Die Leucinose

Die Leucinose, auch Ahornsirupkrankheit genannt (englisch MSUD), ist eine erbliche Erkrankung mit autosomal-rezessivem Erbgang. Ihre Diät muss lebenslang eingehalten werden und erfordert besondere Wachsamkeit, da akute Krisen auftreten können.

Die Erkrankung

Drei sogenannte verzweigtkettige Aminosäuren, Leucin, Valin und Isoleucin, können nicht abgebaut werden, weil das Enzym für den zweiten Schritt ihres Abbaus, das allen dreien gemeinsam ist, fehlt. Sie reichern sich zusammen mit den entsprechenden Ketosäuren im Blut, im Urin und in den Geweben an, und vor allem das Leucin wirkt giftig. Bei der klassischen Form, der häufigsten, treten die Zeichen schon in der ersten Lebenswoche auf: Bewusstseinsstörungen, Trinkverweigerung, neurologische Zeichen, dann ohne Behandlung ein rasches Fortschreiten bis zum Koma und Urin, der nach Ahornsirup riecht. Es gibt auch später auftretende oder intermittierende Formen, und in Ausnahmefällen sprechen manche davon auf Vitamin B1 (Thiamin) an.

Die Diät

Die Diät wird auf Leucin berechnet, wodurch zugleich Valin und Isoleucin begrenzt werden: Zunächst liefert eine Säuglingsmilch in kontrollierter Menge diese Aminosäuren, dann, ab der Beikost mit etwa 4 bis 6 Monaten, Obst und Gemüse, die in Leucin-Einheiten gezählt werden (eine Einheit entspricht 50 mg). Die verbotenen Lebensmittel enthalten viel zu viel davon: Schon ein einziger Joghurt übersteigt, was ein Kind mit einer schweren neonatalen Form an einem ganzen Tag verträgt. Eine Aminosäuremischung ohne Leucin, Valin und Isoleucin, die jeden Tag vollständig und auf mehrere Portionen verteilt eingenommen wird, liefert die anderen essenziellen Aminosäuren; manchmal werden Valin- oder Isoleucin-Kapseln hinzugefügt, wenn die Untersuchungen einen Mangel zeigen. Eiweißarme Lebensmittel ergänzen die Energiezufuhr und können frei verzehrt werden, da sie keine giftigen Aminosäuren liefern.

Situationen mit Krisenrisiko

Eine akute Dekompensation kann auftreten, sobald das Leucin im Blut einen bestimmten Schwellenwert überschreitet. Seien Sie besonders aufmerksam bei Fieber, Schnupfen, Nasen-Rachen-Entzündung, Bronchitis, Mittelohrentzündung, Zahnen, Erbrechen oder Durchfall, Appetitlosigkeit oder Fasten, Fehlern oder Abweichungen bei der Diät, Verweigerung der Mischung, ausbleibender Gewichtszunahme oder Gewichtsverlust. Impfungen, eine Vollnarkose oder eine Operation, ein Unfall oder eine Verletzung, ein länger anhaltender Leucinmangel und ein Valin- oder Isoleucinmangel sind ebenfalls Risikosituationen. Schließlich kann eine Krise auch ohne erkennbare Ursache ausgelöst werden.

Die Warnzeichen

Beim Säugling sind die ersten Zeichen Schwierigkeiten beim Füttern, Erbrechen und ein schlaffes, schläfriges Baby, das schnell ermüdet. Später kann das Kind ungenaue Bewegungen und einen unsicheren Gang haben, als wäre es betrunken, seine Stimmung ändern, schläfrig oder im Gegenteil unruhig wirken. In der Schule kann es undeutlich sprechen, Schwierigkeiten beim Schreiben haben, Buchstaben vertauschen oder beim Diktat Wörter vergessen oder auf ungewohnte Weise unter Übelkeit und Appetitlosigkeit leiden.

Die ersten Maßnahmen

Bei einem dieser Zeichen oder in einer Risikosituation machen Sie einen Urintest auf Ketonkörper (Acetest), der einen möglichen Katabolismus anzeigt, gehen Sie zu Ihrem Arzt, um eine Infektion abklären zu lassen, und lassen Sie Leucin, Valin und Isoleucin im Blut dringend bestimmen. Wenn die Zeichen leicht sind und der Appetit erhalten ist, zum Beispiel nach einer Impfung oder bei leichtem, gut vertragenem Fieber, wenden Sie die abgeschwächte Notfalldiät an, falls Ihr Zentrum Ihnen eine verordnet hat. Bei höherem Fieber oder bei Krankheit verringert oder stoppt die verordnete Notfalldiät das natürliche Eiweiß und erhöht die Energiezufuhr mit Zucker, Fetten und eiweißarmen Lebensmitteln, verteilt auf mehrere kleine Mahlzeiten, während die Aminosäuremischung weiter eingenommen wird. Rufen Sie in jedem Fall unverzüglich Ihr Referenzzentrum für Stoffwechselerkrankungen an: Es legt die Dauer der Notfalldiät fest, die 3 bis 4 Tage nicht überschreiten und zu Hause nicht ohne ärztlichen Rat wiederholt werden darf, da sie das Wachstum bremsen würde.

Wann Sie ins Krankenhaus fahren sollten

Wenn die Zeichen trotz dieser Maßnahmen anhalten oder sich verschlimmern, mit Erbrechen, Bewusstseinsstörungen oder vollständiger Nahrungsverweigerung, bringen Sie Ihr Kind sofort ins Krankenhaus: Eine zu spät behandelte Dekompensation kann schwere Folgen haben. Dort kann eine kontinuierliche enterale Ernährung über eine Nasen-Magen-Sonde begonnen werden, manchmal auch eine Infusion, wenn das Erbrechen nicht aufhört. Bewahren Sie die Notfalldiät für die Sondenernährung, stets an das Alter Ihres Kindes angepasst, immer bei Ihren Unterlagen auf. Ein Krankenhaus in Ihrer Nähe hat nicht unbedingt die nötigen Produkte: Bringen Sie die Aminosäuremischung, die anderen Produkte und das schriftliche Rezept seiner Notfalldiät mit.

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Seit 1979 entwickelt Taranis abwechslungsreiche, schmackhafte Lebensmittel für den Alltag, trotz der Einschränkungen einer begrenzten Ernährung unter ärztlicher Begleitung. Das Forschungs- und Entwicklungsteam erarbeitet eiweißarme Rezepturen, deren Geschmack und Konsistenz denen herkömmlicher Produkte nahekommen, in Zusammenarbeit mit spezialisierten Krankenhausabteilungen, verordnenden Ärzten und Menschen, die die Diät einhalten. Die Produkte werden nach genauen Spezifikationen hergestellt, mit Kontrollen in jedem Produktionsschritt, und die meisten gehören zu den Lebensmitteln für besondere medizinische Zwecke.

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Geprüft von Steeve Roland, Physiotherapeut, über 20 Jahre in der klinischen Ernährung, Gründer von BSNUTRITION · Aktualisiert am

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